2012年度卫生高级主任医师职称普通内科学考试模拟试题(二)
肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH)是一种临床常见病症，病因复杂,可由多种心、肺或肺血管疾病引起。PH时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中PH常呈进行性发展。
目前PH的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压（mean pulmonary artery pressure,mPAP)>25mmHg,或者运动状态下mPAP> 30mmHg。此外，诊断动脉性肺动脉高压（pulmonary arterial hyperterision, PAH)，除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压（pulmonary capillary wedge pressure, PCWP)或左心室舒张末压＜15mmHg。肺动脉高压的严重程度可根据静息mPAP水平分为“轻”（26-35mmHg)、“中”（ 36-45mmHg)、“重”（>45mmHg)三度。超声心动图是筛查PH最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。
第一节 肺动脉高压的分类
肺动脉高压曾经被习惯性地分为“原发性”和“继发性”两类，随着对PH认识的逐步深入，2003年世界卫生组织（WHO)“肺动脉高压会议”按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将PH分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类，该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义：美国胸科医师学院（ACCP)和欧洲心血管病学会（ESC)2004年又对此分类法进行了修订（表2-9-1)。
肺动脉高压（PH)、尤其是动脉性肺动脉高压（PAH)具有潜在致命性，早期明确诊断、及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。国外研究结果表明，特发性动脉性肺动脉高压（IPAH)多在患者出现症状后2年左右才能确诊，而确诊后的自然病程仅2.5-3.4年。
第二节 特发性肺动脉高压
世界卫生组织将原发性肺动脉高压（primary pulmonary hypertension, PPH)改称为特发性肺动脉高压（idiopathic pulmoriary hypertension, IPH)，是一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主要表现为“致丛性肺动脉（plexogenic pulmonary arteriopathy)”,即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。
【流行病学】
美国和欧洲普通人群中发病率约为（2-3)/100万，大约每年有300-1000名患者。非选择性尸检中检出率为0.08‰-1.3‰。目前我国尚无发病率的确切统计资料。IPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁。
【病因与发病机制】
特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关。
（一)遗传因素
家族性IPH至少占所有IPH的6%，家系研究表明其遗传类型为常染色体显性遗传。
（二)免疫因素医.学,全 在线提供www.lindalemus.com
免疫调节作用可能参与IPH的病理过程。有29％的IPH患者抗核抗体水平明显升高，但却缺乏结缔组织病的特异性抗体。
（三)肺血管内皮功能障碍
肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，前者主要为血栓素A2（TXA2)和内皮素-1（ ET-1)，后者主要是前列环素和一氧化氮（NO)。由于上述因子表达的不平衡，导致肺血管处于收缩状态，从而引起肺动脉高压。
（四)血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷
IPH患者存在电压依赖性钾离子（K+)通道（Kv)功能缺陷，K+外流减少，细胞膜处于除极状态，使Ca2+进入细胞内，从而使血管处于收缩状态。
