受累肌在连续使用后可出现疲劳和无力,这种特征有诊断价值。
MG 患者约半数以上有胸腺增生或胸腺瘤,伴胸腺瘤者约10%-30% ,胸腺瘤切除术治疗MG 疗效不错,女性、年轻、病程短者更好,眼肌型也较好,暴发型最差。切除胸腺瘤有一定的手术病死率和术后并发症。若无胸腺瘤,经颈部切口切除胸腺,则手术较安全。
有MG 的胸腺瘤应施行胸腺广泛切除术。所谓胸腺广泛切除是从下方及两侧解剖,将胸腺及所有附着的软组织一并切除,包括:胸膜心包反折,解剖无名静脉周围和围绕无名动脉、颈动脉的软组织,上达颈部胸腺上脚,侧方达隔神经及其周围软组织整块切除。颈部切口切除胸腺瘤有可能切除不全,残存胸腺有再发生胸腺瘤之虞。且可术后发生MG。
近几年来有研究认为,虽然胸腺瘤对化疗不是很敏感,但仍建议对晚期胸腺瘤进行包括化疗在内的综合治疗。单药如
阿霉素,铂类,异
环磷酰胺及肾上腺皮质激素或联合使用带铂类或阿霉素的联合方案(如PAV,CAV)等均有一定疗效。新药如
长春瑞滨,
紫杉醇等对难治性胸腺瘤也显露出一定前景。
3 .畸胎类肿瘤及囊肿 纵隔畸胎类肿瘤及囊肿亦为高发的纵隔肿瘤,与胸腺瘤、神经源性肿瘤的发病率相似,均为常见的纵隔肿瘤。大多数畸胎类肿瘤位于前纵隔近心包底部。临床及病理常将其分为表
皮样囊肿(仅含表皮组织),皮样囊肿(包含皮肤及附件组织),畸胎瘤(兼有外、中、内三种胚层组织)。纵隔良性畸胎瘤呈圆形或椭圆形,分叶状,有完整的包膜;其中可有骨、软骨、支气管黏膜及腺体组织。约10%的纵隔畸胎瘤为恶性。大多数患者在20-40 岁之间出现症状而就诊。常见的症状有胸闷、胸痛、咳嗽、气促及
心悸等。X 线典型表现为前下纵隔向一侧生长的圆形或椭圆形阴影,有时呈分叶状;多数边缘清晰,常可见囊壁钙化或不规则骨骼影。CT 可清楚地显示肿瘤的轮廓、内容及其与周围组织的关系。
纵隔畸胎类肿瘤的治疗以外科手术为主。因为这类肿瘤恶变倾向较高,易发生继发感染,常压迫纵隔重要脏器;即使为良性囊性肿块,也易感染甚至溃破人肺形成支气管屡及肺化脓症、脓胸或心包感染。因此,诊断为纵隔畸胎类肿瘤及囊肿者,均宜及早手术治疗。
(二)中纵隔
多为纵隔囊肿。心包囊肿多在心包附近,常见于心隔角区域,气管或支气管囊肿多在气管或主支气管旁,多见于支气管拐角区或隆突下。肠源性囊肿多位于心包之后、脊柱之前,儿童期可伴有脊柱畸形,有时囊肿可伸人椎管。纵隔囊肿多无症状,CT 检查不但可显示其部位及轮廓,还能辨别其密度及囊内液体。因其挤压邻近组织,甚至合并感染破裂、一经发现,仍应考虑手术切除。医学全在线
www.lindalemus.com(三)后纵隔
多为神经源性肿瘤。神经源性肿瘤是常见的纵隔肿瘤,可分为两大类,一为来自植物神经的肿瘤,如神经节细胞瘤,属良性;其恶性者为神经母细胞瘤及节神经母细胞瘤。另一为起源于外周神经的肿瘤,良性者为
神经鞘瘤及
神经纤维瘤,恶性者为恶性神经鞘瘤及神经
纤维肉瘤。几乎所有的纵隔神经源性肿瘤皆位于后纵隔脊柱旁沟内,仅少数起源于迷走神经者可位于前纵隔。
大多数患者无自觉症状,或偶感患侧胸痛,神经节细胞瘤患者可有同侧颈交感神经麻痹综合征表现。X 线片示单侧后纵隔边缘清晰、密度均匀、圆形或椭圆形阴影,侧位片上阴影常与椎体相重叠;部分病例可见肿块相邻的肋骨受压变形,肋间隙增宽或者椎间孔扩大,说明肿块呈慢性膨胀性生长。
纵隔神经源性肿瘤一经诊断,原则上应早期手术切除。此类肿瘤大都有完整的包膜,易于完整摘除。多数肿瘤与肋间神经或交感神经有联系,有时发现肿瘤有蒂伸人椎间孔,也有呈哑铃状,部分在椎管内,部分在椎管外。有椎管内伸延的病例,手术注意勿损伤
脊髓。肿瘤位于胸前者应避免损伤胸1-2 、交感神经而导致颈交感神经麻痹综合征。来源于迷走神经者要注意勿损伤喉返神经。
恶性
胸膜间皮瘤治疗困难,属于疗效较差的不敏感肿瘤。因为局部治疗胸膜间皮瘤的疗效不尽如人意,且适合局部治疗的病例又少,本病虽以肿瘤侵犯为主,但仍存在远道转移,局部治疗常不能全面,希望通过加用化疗增加缓解机会,因此化疗自然成为恶性胸膜间皮瘤治疗中应用最多的治疗方法。
五、恶性胸膜间皮瘤的外科治疗原则
恶性胸膜间皮瘤的外科治可分为根治手术切除和姑息减状手术
(一) 姑息减状手术
包括胸腔闭式引流术,胸膜固定术,胸膜切除术等。此类手术创伤小,适应征较广,主要为反复难治的胸腔积液;禁忌征外患者全身状况不能承受此类手术者
二 根治手术切除。外科手术是目前唯一可能获得根治性治疗的手段,但是外科手术创伤大、并发症率高,标准的根治术常包括患侧胸膜、全肺、心包、及膈肌切除,即通常所说的3P手术,而且术后长期生存率低,只有少部患者从中获益。所以对于恶性胸膜间皮瘤根治手术还没有统一的适应征,下面是相对较为接受手术适应征和禁忌征。
1.适应征
(1) 病变集中一侧胸腔,无远处转移,或者是局限性恶性胸膜间皮瘤(弥漫性恶性胸膜间皮瘤的局限期)。
(2) 患者相对年轻,能承受手术创伤,预期术后能接受辅助治疗和较好的生活质量。
(3) 患者伴有难以忍受的胸部疼痛,或反复难以控制的胸水而其他治疗无效。
禁忌征
2.禁忌症
以上其中(1)和(2)的相反情况为绝对手术禁忌征,(3)的相反情况为相对手术禁忌征
六、恶性胸膜间皮瘤内科治疗
单药治疗恶性胸膜间皮瘤的有效率约6%-38%,传统药物有
米托蒽醌,蒽环类抗生素,铂类,
异环磷酰胺,大剂量甲
氨蝶呤等,其中疗效最好的是抗代谢药物。近年来新药物如健择,
培美曲塞,雷替医.学全在线提供
www.lindalemus.com曲塞等的研究和应用使疗效有一定提高。尤其多靶点抗
叶酸药物培美曲塞和
顺铂联合方案的缓解率达到45%,中位生存时间达到13.3个月。同样,雷替曲塞和
奥沙利铂联合应用也提示有一定疗效。健择单药或与顺铂联合可减轻肿瘤负荷引起的症状。
常用化疗方案:顺铂单药,
吉西他滨+顺铂,培美曲塞+顺铂。
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