2012年度湖北省医学高级副主任医师职称晋升普通内科学考试题库(三)
【移植后复发】
部分患者移植后复发，多发生于移植后3年内，复发者治疗较困难，预后也较差。在移植后采用IL-2或供体淋巴细胞等免疫治疗可减少微小残留病，降低复发率。二次移植对少数复发病例适合。DLI对CML等复发有效。
【主要适应证】
（一)非恶性病
①重型再生障碍性贫血（SAA)：美国西雅图的结果显示，移植后8年无病生存率（DFS)为90％。对年龄<40岁的重或极重型再障有HLA相合同胞者，宜首选HSCT。②重型海洋性贫血：HLA相合同胞HSCT的DFS为72％，但有肝大和门静脉纤维化者影响疗效。医学.全在线www.lindalemus.com③重型联合免疫缺陷病：DFS为70％～80％。医学全在线.搜集整理www.lindalemus.com④其他疾病：从理论上讲，HSCT能够治疗所有先天性淋巴造血系统疾病和酶缺乏所致的代谢性疾病，如Fanconi贫血、镰形细胞贫血、戈谢病等；对严重获得性自身免疫病的治疗也在探索中。
（二)恶性病
①造血系统恶性疾病：HSCT后5年生存率（％)见表6-20-3，详见各病有关章节。一般而言，CML、MDS、CLL多采用异体移植；AML、ALL异体、自体移植均可采用；淋巴瘤、骨髓瘤多采用自体移植，也可进行异体移植。②其他对放、化疗敏感实体肿瘤也可考虑做自体HSCT。
【生存质量及展望】
HSCT的成功开展使很多患者长期存活。大多数存活者身体、心理状况良好，多能恢复正常工作、学习和生活。约10％～15％的存活者存在社会心理问题，医学全,在线.搜集.整理www.lindalemus.comcGVHD是影响生存质量的主要因素。由于我国独生子女家庭增多，因此研究开展无血缘关系移植及有血缘的HLA不全相合移植（如单倍型相合移植)意义重大。随着移植技术的不断改进及相关学科的不断发展，HSCT必将能治愈更多的患者。
（吴德沛)
本篇参考文献
1．Hematology 2006 American Society of Hematology Education Program Book
2．邓家栋，杨崇礼，杨天楹，等．邓家栋临床血液病学．上海：上海科技出版社，2001
3．Lichtman M，Beutler E，Kaushansky K，et al．Williams Hematology．7th ed．New York：McGraw-Hill company，2005医学全在,线www.lindalemus.com
4．王振义，李家增，阮长耿，等．血栓与止血基础理论与临床．第3版．上海：上海科技出版社，2004
5．Jaffe ES，Harris NL，Stein H，et al．World Health Organization Classification of Tumours Pathology and Genetics of Tumours of Haematopoeitic and Lymphoid Tissues．Lyon：IARC Press，2001
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