2012年度广西壮族自治区卫生高级主任医师职称晋升儿内科考试模拟试题(四)
第四节 室间隔缺损
一、血流动力学
先天性心脏病最常见的类型。可分为膜部、肌部和干下型三类。室间隔肌部缺损及膜部缺损，有可能自然闭合。干下型缺损很少自然闭合。
由于左室压力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出现青紫。分流增加了肺循环、左心房和左心室的工作。根据室间隔缺损的大小，分3组：
（1)小型缺损：缺损小于0.5cm，分流量小，可无症状，缺损可能自行闭合，即所谓的Roger病。
（2)中型缺损：缺损内径在0.5～1.5cm，医学全在线,搜集整,理www.lindalemus.com分流量较大，肺循环血量可达体循环的1.5～3.0倍以上，导致左心房、左心室增大。
（3)大型缺损：缺损大于1.5cm，分流量很大，右心室、肺动脉、左心房、左心室均扩大，而体循环量减少；产生动力型肺动脉高压，严重者出现梗阻性肺动脉高压，当肺循环压力超过肺动脉高压，即右心室压力高于左心室时，导致双向分流，www.lindalemus.com乃至右向左分流（即艾森曼格综合征)。
二、临床表现和并发症
小型缺损可无明显症状，生长发育不受影响，仅体检时发现胸骨左缘第3～4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉第二音稍增强。
大型缺损出现体循环供血不足的表现，如生长发育落后、呼吸急促，多汗，吃奶费劲常要间歇等，反复肺炎甚至心力衰竭。体检；医学全在线,搜集整,理www.lindalemus.com心前区隆起，心界增大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅴ级粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，杂音最响部位可触及震颤。肺血流量大于体循环一倍以上时，在心尖区听到舒张期杂音（系二尖瓣相对狭窄所致)，肺动脉第二音亢进。明显肺动脉高压者，出现青紫。
并发症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎。
三、诊断
1.根据病史、体检资料
2.X线检查：小型缺损可表现肺血多，左心室大；中大型缺损心外形中度以上增大，肺动脉段突出明显，肺血管影增粗、搏动强烈，可有肺门“舞蹈”。左右心室增大，主动脉结影缩小。
3.心电图：小型缺损轻度左心室大；缺损大者左、右心室肥大，心衰者多伴心肌劳损改变。
4.超声心动图：左心房及左心室内径增宽，左心室内径也可增宽，主动脉内径缩小。缺损大者，扇形连续扫描可直接探到缺损的大小。医,学.全,在.线www.lindalemus.com多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的位置。
5.心导管检查：右心导管可发现右心室血氧含量高于上下腔静脉及右心房。右心室及肺动脉有不同程度压力增高。导管从右心室可通过缺损进入左心室上行至主动脉。晚期发生右向左分流时，动脉血氧饱和度降低，肺动脉阻力显著增高。
四、治疗原则
1.内科治疗：主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及感染性心内膜炎等。
2.外科治疗：
①缺损小者，不一定需手术治疗。医,学,全,在,线,提,供www.lindalemus.com
②中型缺损临床上有症状者，宜于学龄前在体外循环心内直视下作修补手术。
③大型缺损：缺损大症状重者可于婴幼儿期手术。6个月以内发生难以控制的充血性心力衰竭，包括反复罹患肺炎和生长缓慢者，应予手术治疗；6月至2岁的婴儿，虽能控制心力衰竭，但肺动脉压力持续增高、大于体循环动脉压的1/2；2岁以后肺循环量与体循环量之比＞2:1，亦应及时手术修补缺损。
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