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2012年度山西省医学高级职称人机对话考试普通内科专业习题库(三)

来源:本站原创 更新:2011-10-26 高级职称考试论坛

2012年度山西省医学高级职称人机对话考试普通内科专业习题库(三)

第三章  巨人症和肢端肥大症


生长激素(GH)分泌过多,在骨骺闭合之前引起巨人症(gigantism)(图7-3-1),而在骨骺闭合之后导致肢端肥大症(acromegaly)(图7-3-2,7-3-3)。同一患者可兼有巨人-肢端肥大症。
【病因】
生长激素(GH)和(或)胰岛素样生长因子-1(IGF-1)分泌过多的原因主要有垂体性和垂体以外的原因。①垂体性:占98%,以腺瘤为主(占垂体瘤的25%~30%),生长素瘤可自发于突变细胞,但也可因下丘脑GHRH过度刺激或生长抑素抑制减弱所致,70%~80%为大腺瘤。如发生在垂体部位的致密颗粒型(缓慢生长)或稀疏颗粒型(快速生长)GH细胞腺瘤或增生、医,学全,在线.搜集.整理www.lindalemus.comGH和PRL混合细胞腺瘤、促催乳素生长激素细胞(nlammosomatotroph cell)腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤、多激素分泌细胞腺瘤,偶可为多内分泌腺瘤1型的组成部分。②垂体外性:异位GH分泌瘤(如胰岛细胞癌)、GHRH分泌瘤(下丘脑错构瘤、胰岛细胞瘤、支气管类癌等伴垂体生长激素细胞增生)。
【发病机制】
垂体肿瘤发生的机制不明,可由于兴奋性G蛋白的α亚单位发生点突变所致。腺瘤细胞可有GHRH表达而起到旁分泌兴奋作用所致;GHRH还可刺激PRL分泌。IGF结合蛋白则可抑制瘤细胞增生并促使凋亡。大多GH瘤直径>10mm,大约30%肿瘤已伸向鞍外,约30%肿瘤具有侵袭性,如影响骨和硬脑膜,肿瘤还可同时分泌其他激素如PRL、TSH、ACTH等。医学.全在线www.lindalemus.com由于GH分泌过多,继而使IGF-1产生过多,引起骨和软组织增生过度和代谢异常。肿瘤占位亦可导致腺垂体功能减退症
【临床表现】
(一)巨人症
常始于幼年,生长较同龄儿童明显高大,持续长高直到性腺发育完全,骨骺闭合,身高可达2m或以上。若缺乏促性腺激素,性腺不发育,骨骺不闭合,GH可持续加速长高,软组织可表现为面部粗糙、手脚增厚增大,心、肺等内脏增大。若垂体瘤发展,迫使其他激素分泌减少,可导致腺垂体功能减退,精神不振,全身无力,毛发脱落,性欲减退,生殖器萎缩。多数可因心血管疾病而死亡。过多GH可拮抗胰岛素作用,导致糖耐量减低或糖尿病
(二)肢端肥大症
发生率每年约3/100万,男女相当,多见于31~50岁。起病一般缓慢,使诊断延误5~10年,临床表现决定于垂体瘤的大小、发展速度、GH分泌情况以及对正常垂体和邻近组织压迫的影响。肢端肥大症既有GH分泌过多,又可有促性腺激素、TSH、ACTH分泌不足,使功能亢进与减退相混杂。患者可有软弱、乏力及缺乏活力。
垂体瘤可引起头痛、视物模糊、视野缺损、眼外肌麻痹、复视。大多数可因GH分泌过多而引起骨、软骨和软组织生长过度,如皮肤粗厚、皮脂腺分泌亢进(油质感),汗腺分泌亢进(多汗)。头面部表现尤为突出,唇肥厚,鼻唇沟隆起,头颅皮肤增厚呈脑回状,额部皱褶肥厚,鼻宽舌大。头围增大,下颌增大前突,齿间隙增宽,咬合困难,可有颞颌关节炎,眉弓和颧骨过长,鼻窦增大,声带变粗厚,发音低沉。手脚粗大、肥厚、手指变粗,医学.全在线www.lindalemus.com不能做精细动作,所备鞋帽手套嫌小,成年后仍需增大尺码。可有皮肤色素沉着、黑棘皮病和多毛。骨关节病和关节痛发生率较高,累及肩、髋、膝关节、腰骶椎,关节活动障碍,关节僵硬,脊柱后突并有桶状胸,换气功能障碍,可促使肺部疾病的发生。足跟垫(heel pad)可增厚,肌软弱无力,甚至表现肌痛。
患者可伴有PRL分泌过多,而表现月经紊乱、溢乳、不育,男性则有性欲减退和阳痿。腕部软组织增生而可压迫正中神经,引起腕管综合征。腰椎肥大可压迫神经根而有剧烈疼痛。
本症患者预后较差,医学全在线搜集整,理www.lindalemus.com病残和死亡率较高,显然与并发症增多如心血管病、糖尿病、肺疾患和恶性病变有关,平均寿命减少10年。患者可有GH和IGF-1分泌过多而表现胰岛素抵抗,糖耐量减低(29%~45%)乃至糖尿病(10%~20%),胰岛素分泌增多引起高胰岛素血症,可伴有高甘油三酯血症,脂蛋白脂酶活性降低。
肺部疾病发生率增高,肺功能异常,肺活量降低,总肺量增加;可有上呼吸道和小气道狭窄,从而增加呼吸道感染、喘鸣和呼吸困难;可有睡眠呼吸暂停综合征,与舌大后脱垂、吸气性咽下部塌陷有关,故而增加患者死亡率。
心血管疾病主要表现为心肌肥厚、间质纤维化、心脏扩大、左室功能减退、心力衰竭、冠心病和动脉粥样硬化高血压与高胰岛素血症,肾小管钠再吸收增加、钠潴留,细胞外容量增加,肾素-血管紧张素-醛固酮系统活性和交感神经系统兴奋性增加有关。医学.全在线www.lindalemus.com心血管病变与GH、IGF-1升高和漫长病程有关系。
本症患者可有1,25-(OH)2D3水平增高,而有肠钙吸收增加和高尿钙、尿结石增加。若有高钙血症应考虑伴有甲状旁腺功能亢进症(多内分泌腺瘤)。高磷血症与肾小管磷再吸收增加有关。此外,骨转换增加,有助于骨质疏松的发生。结肠息肉发生率高,且结肠、直肠癌发生率增高,与皮垂(skin tags)增多相关。

 

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