2012年度湖南省儿内科学医学高级专业技术职务任职资格考试教材(二)
二十一：先天性心脏病：**分类：①左向右分流型（潜伏青紫型)：室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损；医学全在,线www.lindalemus.com②右向左分流型（青紫型):法洛四联症和大动脉转位；③无分流型（无青紫型)：肺动脉狭窄、主动脉缩窄。
1，区别：①左向右分流型：一般无青紫，肺循环血多、体循环血少，易出现肺炎、心衰，晚期肺动脉高压，出现持续性青紫、艾森曼格综合征；②右向左分流型：早期紫绀，进行性加重，肺血少（或多)，体循环为混合血。
2，房间隔缺损：听诊特点：①第一心音亢进，肺动脉第二心音增强；②第二心音固定分裂；③在左第二肋间近胸骨旁可闻及2—3级喷射性收缩期杂音；④在胸骨左下第4—5肋间隙可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。
辅助检查：医,学全,在线.搜集.整理www.lindalemus.com①X线：对分流较大的房间隔缺损具有诊断价值。右心房及右心室增大，心胸比大于0.5，出现“肺门舞蹈”征，心影略成梨形。
3室间隔缺损：最多见是膜周围部缺损，其次为肌部缺损。
（1)分类：①小型缺：que缺损直径小于5mm或缺损面积<0.5 体表
面积；②中型室缺：缺损直径5—15mm或缺损面积0.5—1.0 体表面积；③大型室间隔缺损：缺损直径大于15mm或缺损面积>1.0 体表面积。**艾森曼格综合征：当右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现发绀。
（2)临床表现：小缺损无症状，大缺损时左向右分流量多，体循环
血流量相应减少，患儿多出现生长发育迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗，易反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭。有时可因压迫喉返神经，引起声音嘶哑。
体格检查时①心界扩大，胸骨左缘第3、4肋间可闻及全收缩期杂音；②分流量大时可在心尖区闻及二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音；医,学全,在线.搜集.整理www.lindalemus.com③大型缺损伴有明显肺动脉高压时，右心室压力显著增高，逆转为右向左的分流，出现青紫，并逐渐加重，心脏杂音轻，肺动脉第二心音亢进。
（3)辅助检查：①X线检查：小型无明显改变，中型轻度到中度心影增大②心电图③超声：首选④心导管检查。
4动脉导管未闭：出生后15小时即可发上功能性关闭；80％在生后3个月解剖性关闭。到出生后1年，在解剖学上应关闭。
（1)分型：管型、漏斗型、窗型。
（2)当肺动脉压力超过主动脉压时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，患儿呈现“差异性发绀”，下半身青紫，左上肢有轻度青紫，而右上肢正常。
（3)临床表现：①症状：导管粗大者可有咳嗽、气急、喂养困难及生长发育落后。②体征：A胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导；B可出现周围血管体征，如水冲脉、指甲床毛细血管搏动。
6肺动脉瓣狭窄：
（1)临床表现：①症状：轻度狭窄可全无症状；中度狭窄2—3岁
内无症状，但年长后劳力时即感易疲乏及气促；严重狭窄者于中度体力劳动时出现呼吸困难，突有昏厥甚至猝死。医,学全,在线.搜集.整理www.lindalemus.com生长发育多正常，半数患儿面容硕圆，大多无青紫，面颊和指端可能暗红；狭窄严重者可有青紫。②体征：心前区可饱满；胸骨左缘第2、3肋间可及收缩期震颤并可向胸骨上窝及胸骨左缘下部传导；听诊胸骨左缘上部由洪亮的Ⅳ/Ⅵ级以上喷射性收缩杂音；第二心音分裂。
（2)辅助检查：①X线检查；②心电图；③超声心电图；④心导管检查；⑤心血管造影：右心室造影可见明显的“射流征”，同时可显示肺动脉导管发育不良及肺动脉总干的狭窄后扩张。
7法洛四联征症（TOF)是婴幼儿最常见的青紫型先天性心脏病。
（1)法洛四联征四种畸形：右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动
脉骑跨、右心室肥厚。医学全在线,搜集整,理www.lindalemus.com
（2)临床表现：①青紫：为主要表现，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。②蹲踞症状；③杵指症状；④阵发性缺氧发作：对见于婴儿，发生的诱因为吃奶、苦闹、情绪激动、贫血、感染等。其原因是由于肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重。
8病毒性心肌炎：病理特征为心肌细胞坏死或变性，有时病变可累及心包或心内膜。
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