2012年度青海省心血管内科省卫生系列高级专业技术资格心血管内科考试复习资料(三)
嗜铬细胞瘤
【 诊断 】
1．临床特点：
（1)多见于年轻人。
（2)阵发性高血压或持续性高血压阵发性加重，并伴儿茶酚胺释放增多的临床表现，如头痛、出汗、心悸、面色苍白、恶心、震颤、焦虑、腹部不适、视力模糊等。
（3)高血压伴有代谢亢进和糖代谢紊乱的征象。
（4)血压波动很大，发作性高血压和休克可相间出现。
（5)常因精神刺激、剧烈运动、体位改变、挤压肿瘤等所诱发，可出现高血压危象或休克。
（6)可有家族史。
2．有助于确定诊断的特殊检查：
（1)血浆儿茶酚胺测定。
（2)尿儿茶酚胺测定。医学全在线,搜集整,理www.lindalemus.com
（3)尿VMA排量测定：一般说，非发作状态下血浆肾上腺素、去甲肾上肾素、多巴胺和尿中肾上腺素、去甲肾上腺素、VMA（或MN)含量明显增高足以确定诊断。
（4)药物试验：当激素测定不能确定诊断可考虑行下列试验：组织胺试验、胰升糖素试验、可乐宁抑制试验、酚妥拉明试验及试验性药物治疗。
（5)肿瘤定位：主要靠B超、CT、MRI。另外还可经皮静脉插管测定腔静脉不同水平的儿茶酚胺的浓度及用I131间位碘苄胍（MIBG)显像。
【 治疗 】
1．首选外科手术切除肿瘤。
2．内科治疗：可选用α-阻滞剂单独或与β-受体阻滞剂联合应用。当患者骤发高血压危象时，应积极抢救，立即静脉缓慢注酚妥拉明1~5mg，同时密切观察血压。高血压下降至160/100mmHg，医,学.全,在.线www.lindalemus.com左右即停止推注，心律失常者可用β-阻滞剂用其他抗心律失常药，有心衰者作相应处理。
恶性嗜铬细胞瘤，除上述药物控制症状外，有骨转移者对放射治疗较敏感，软组织转移用放疗及化疗均无效。有些病人的软组织癌用环磷酰胺、长春新碱及氮烯唑胺联合治疗有效。
【 疗效标准 】
1．治愈：切除嗜铬细胞瘤后，病人血压恢复至正常。
2．好转：病情明显好转，血压有所下降，但未能达到正常标准。
3．未愈；未达到上述标准者。
【 出院标准 】www.lindalemus.com
凡达到临床治愈或好转，病情相对稳定者可出院。
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