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2012年度浙江省普通内科医学副高级职称考试资料—原发性醛固酮增多症(三)

来源:本站原创 更新:2011-11-21 高级职称考试论坛

2012年度浙江省普通内科医学副高级职称考试资料—原发性醛固酮增多症(三)

第十四章  原发性醛固酮增多症


【诊断与病因诊断】
高血压及低血钾的患者,血浆及尿醛固酮高,而血浆。肾素活性、血管紧张素Ⅱ降低,螺内酯能纠正电解质代谢紊乱并降低高血压,则诊断可成立。须进一步明确病因,主要鉴别醛固酮瘤及特发性原醛症,也需考虑少见的病因。醛固酮瘤一般较特醛症者为重,低血钾、碱中毒更为明显,血、尿醛固酮更高。
(一)动态试验(主要用于鉴别醛固酮瘤与特醛症)
上午直立位前后血浆醛固酮浓度变化:正常人在隔夜卧床,上午8时测血浆醛固酮,继而保持卧位到中午12时,血浆醛固酮浓度下降,和血浆ACTH、皮质醇浓度的下降相一致;如取立位时,则血浆醛固酮上升,这是由于站立后肾素-血管紧张素升高的作用超过ACTH的影响。特醛症患者在上午8时至12时取立位时血浆醛固酮上升明显,并超过正常人,主要由于患者站立后血浆肾素有轻度升高,加上此型对血管紧张素的敏感性增强所致;www.lindalemus.com醛固酮瘤患者在此条件下,血浆醛固酮不上升,反而下降,这是因为患者肾素-血管紧张素系统受抑制更重,立位后也不能升高,而血浆ACTH浓度下降的影响更为明显。
(二)影像学检查
可协助鉴别肾上腺腺瘤与增生,并可确定腺瘤的部位。肿瘤体积特大,直径达5cm或更大者,提示肾上腺癌。
1.肾上腺B型超声检查  对直径大于1.3cm以上的醛固酮瘤可显示出来,小腺瘤则难以和特发性增生相鉴别。
2.肾上腺CT和MRI  高分辨率的CT可检出小至直径为5mm的肿瘤,但较小的肿瘤如果完全被正常组织所包围时,则检出较为困难。医学全在,线www.lindalemus.com特醛症在CT扫描时表现为正常或双侧弥漫性增大。MRI也可用于醛固酮瘤的定位诊断,有认为MRI对醛固酮瘤检出的敏感性较cT高,但特异性较CT低。
(三)肾上腺静脉血激素测定
如上述方法皆不能确定病因,可作肾上腺静脉导管术采双侧肾上腺静脉血测定醛固酮/皮质醇比值,此法有助于确定单侧或双侧肾上腺醛固酮分泌过多。
【鉴别诊断】
对于有高血压、低血钾的患者,鉴别诊断至为重要,误诊将导致错误的治疗。需加以鉴别的疾病有以下数类。
(一)非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征
患者呈高血压、低血钾性碱中毒,肾素-血管紧张素系统受抑制,但血、尿醛固酮不高,反而降低。按病因可再分为2组:医学全在线搜集整,理www.lindalemus.com
1.真性盐皮质激素过多综合征  患者因合成肾上腺皮质激素酶系缺陷,导致产生大量具盐皮质激素活性的类固醇(去氧皮质酮DOC)。应采用糖皮质激素补充治疗。
(1)17-羟化酶缺陷:出现以下生化及临床异常:①性激素(雄激素及雌激素)的合成受阻,于女性(核型为46,XX者)引起性幼稚症,于男性(核型为46,XY者)引起假两性畸形。②糖皮质激素合成受阻,血、尿皮质醇低,血17-羟孕酮低,血ACTH升高。www.lindalemus.com③盐皮质激素合成途径亢进,伴孕酮、DOC、皮质酮升高,引起潴钠、排钾、高血压、高血容量,抑制肾素-血管紧张素活性,导致醛固酮合成减少。
(2)11β-伊羟化酶缺陷:引起以下生化及I临床症状:①血、尿皮质醇低,ACTH高。②雄激素合成被兴奋,男性呈不完全性性早熟,伴生殖器增大;女性出现不同程度男性化,呈假两性畸形。③11β-羟化酶阻滞部位前的类固醇:DOC产生增多,造成盐皮质激素过多综合征。


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