2012年度广西壮族自治区小儿内科医学系列高级职称考试试题—泌尿系统疾病(三)
肾小管性酸中毒
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 详细询问生长发育史及家族遗传病史。
3. 慢性代谢性酸中毒、水电解质紊乱的表现。
4. 以往有无骨病变、肾损害及反复胃肠道紊乱、周期性麻痹的病史。
【 检 查 】
1. 呼吸、脉搏、血压、体温、神志、身高、体重。脱水程度的判断、有无骨骼畸型及病理性骨折、肌张力、肌力、肌腱反射。心脏的详细检查及腹胀、肾区叩痛情况。
2. 实验室检查：医学.全在线www.lindalemus.com血、小便、大便常规，尿比重、尿pH值、尿钙、尿HCO3排泄率，氯化胺负荷试验、碱负荷试验、血气分析、血电解质、肾功能。
3. 双肾B超、骨骼及腹部X线检查及IVP、心电图。
【 诊 断 】医学.全在线www.lindalemus.com
具有生长发育落后、多饮、多尿、不明原因的酸中毒、顽固性佝偻病、肾结石等，结合相应实验室检查典型的改变可明确诊断。
【 鉴别诊断 】
近端肾小管酸中毒与一般引起脱水、酸中毒的疾病相鉴别，后者起病急、无生长发育障碍。远端肾小管酸中毒应与肾小球性酸中毒、家族性低磷血症性抗D佝偻病、家族性周期性麻痹、Barter综合征相鉴别。
【 治疗原则 】医学.全在线www.lindalemus.com
1. 纠正酸中毒和水、电解质平衡紊乱。
2. 利尿剂：双氢克尿塞可提高碳酸氢盐肾阈。
3. 有骨质改变或纠正酸中毒时加用维生素D及钙剂，防止低钙惊厥。但注意避免尿钙排出过多。
4. 继发性患儿应去除病因。
【 疗效标准 】
缓解：可维持正常水电解质及酸碱平衡，肾功能恢复正常者。
【 出院标准 】
凡临床缓解者可出院，长期门诊随访治疗。
