2012年度湖南省医学高级职称普通内科专业实践技能考试材料(二)
第十八章 甲状旁腺功能减退症
【临床表现】
甲状旁腺功能减退症的症状取决于血钙降低的程度与持续时间以及下降的速度。
（一)神经肌肉应激性增加
可出现指端或嘴部麻木和刺痛，手足与面部肌肉痉挛，随即出现手足搐搦（血清钙一般在2mmol/L以下)，典型表现为双侧拇指强烈内收，掌指关节屈曲，指骨间关节伸展，腕、肘关节屈曲，形成鹰爪状。有时双足也呈强直性伸展，膝关节与髋关节屈曲。发作时可有疼痛，但由于形状可怕，患者常异常惊恐，因此加重手足搐搦。有些轻症或久病患者不一定出现手足搐搦。医.学全在线提供www.lindalemus.com其神经肌肉兴奋性增高主要表现为面神经叩击征（Chvostek征)阳性，用手指叩击耳前和颧弓下的面神经，同侧面肌抽动。束臂加压试验（Trousseau征)阳性，维持血压稍高于收缩压（10mmHg)2～3分钟，如出现手足搐搦即为阳性，有时当血压介于收缩压与舒张压之间时也可出现阳性反应。
（二)神经、精神症状
有些患者，特别是儿童可出现惊厥或癫痫样全身抽搐，如不伴有手足搐搦，常可误诊为癫痫大发作。手足搐搦发作时也可伴有喉痉挛与喘鸣。常由于感染、过劳和情绪等因素诱发。女性在月经期前后更易发作。除了上述表现外，长期慢性低钙血症还可引起锥体外神经症状，包括典型的帕金森病的表现，纠正低血钙可使症状改善。少数患者可出现颅内压增高与视乳头水肿。医.学全在线提供www.lindalemus.com也可伴有自主神经功能紊乱，如出汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛及胆、肠和膀胱平滑肌痉挛等。慢性甲旁减患者可出现精神症状，包括烦躁、易激动、抑郁或精神病。
（三)外胚层组织营养变性
白内障在本病者中颇为常见，可严重影响视力。医.学全在线提供www.lindalemus.com纠正低血钙可使白内障不再发展。牙齿发育障碍，牙齿钙化不全，齿釉发育障碍，呈黄点、横纹、小孔等病变。长期甲旁减患者皮肤干燥、脱屑，指甲出现纵嵴，毛发粗而干，易脱落，易患念珠菌感染。血钙纠正后，上述症状也能好转。
（四)其他
转移性钙化多见于脑基底节（苍白球、壳核和尾状核)，常对称性分布。脑CT、检查发现率较头颅X线平片高。其他软组织、肌腱、脊柱旁韧带等均可发现钙化。医学全在线www.lindalemus.com心电图检查可发现QT时间延长，主要为ST段延长，伴异常T波。脑电图可出现癫痫样波。血清钙纠正后，心、脑电图改变也随之消失。
【实验室检查】
多次测定血清钙，若<2.2mmol/L者，存在低血钙。有症状者，血清总钙一般≤1.88mmol/L，血清游离钙≤0.95mmol/L。医学.全在线www.lindalemus.com多数患者血清磷增高，部分正常。尿钙、尿磷排出量减少。碱性磷酸酶正常。血PTH多数低于正常也可在正常范围，因低钙血症对甲状旁腺是一强烈刺激，血清总钙≤1.88mmol/L时，血PTH值应增加5～10倍，所以低钙血症时，如血PTH在正常范围，仍属甲状旁腺功能减退。因此，检测血PTH时应同时测血钙，两者一并分析。
