2012年度江苏省儿内科医学高级系列职称专业实践技能考试习题—神经肌肉系统疾病(四)
瑞氏综合征
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 前驱期表现：呼吸及消化道症状，并询问近期是否接种活的病毒疫苗及服用过水杨酸盐、酚噻嗪等药物史。www.lindalemus.com
3. 脑病期表现：呕吐、发热、头痛、意识障碍 、惊厥、呼吸困难。
【 检 查 】
1. 严密监测生命体征，有无皮疹，详细心脏检查，肝脏肿大及质地情况。
2. 神经专科检查：意识状态、前囟张力、瞳孔改变、运动感觉系统、生理及病理反射，眼底检查。
3. 辅助检查：早期及时查血常规、肝功能、血氨、凝血酶原时间、血糖，脑脊液检查、脑电图，必要时肝活检、头颅CT。www.lindalemus.com
【 诊 断 】
1. 前驱感染后出现脑病的典型改变，结合辅助检查可诊断，必要时肝活检，如有肝小叶弥漫性脂肪变性可确诊。医学全在,线www.lindalemus.com
2. 鉴别诊断：颅内感染、急性中毒性脑病、暴发性肝炎、某些毒物及药物中毒、遗传代谢病等均应与瑞氏综合征进行鉴别。
【 治疗原则 】
1. 全身支持治疗，纠正代谢紊乱，加强护理。
2. 控制颅内压增高，减轻脑水肿：控制性过度通气降低PaCO2、头部低温、20%甘露醇、速尿及地塞米松。
3. 对症治疗：止惊 、退热等。
【 疗效标准 】
1. 治愈：临床症状、体征消失、实验室检查恢复正常，无后遗症。
2. 好转：临床表现好转，实验室检查基本正常。可有或无后遗症。
【 出院标准 】医学全在,线www.lindalemus.com
治愈或好转者可出院，后者需随访。重型有后遗症者待病情稳定可出院，按制定的治疗方案门诊定期随诊。
