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2012年度医学系列专业技术资格普通内科学考试复习试题—系统性红斑狼疮(二)

来源:本站原创 更新:2012-2-8 高级职称考试论坛

2012年度医学系列专业技术资格普通内科学考试复习试题—系统性红斑狼疮(二)

第三章  系统性红斑狼疮

【病理】
主要病理改变为炎症反应和血管异常,它可以出现在身体任何器官。中小血管因IC沉积或抗体直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死,继发的血栓使管腔变窄,导致局部组织缺血和功能障碍。受损器官的特征性改变是:①苏木紫小体(细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块);医学全在线搜集整,理www.lindalemus.com②“洋葱皮样病变”,即小动脉周围有显著向心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉,以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性,而形成赘生物。此外,心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变化。如作免疫荧光及电镜检查,几乎都可发现肾病变,WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分为六型(详见所附的狼疮肾炎)。
【临床表现】
临床症状多样,早期症状往往不典型。
(一)全身症状
活动期患者大多数有全身症状。约90%的患者在病程中出现各种热型的发热,尤以低、中度热为常见,发热应除外感染因素,尤其是在免疫抑制剂治疗中出现的发热。此外尚可有疲倦、乏力、体重下降等。
(二)皮肤与黏膜
80%患者在病程中出现皮疹,包括颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹,其中以颊部蝶形红斑最具特征性。与SLE相关的特殊皮肤型红斑狼疮有:①亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous 1upus erythematosus,SCLE):皮疹广泛,位于暴露部位,病变表浅,呈对称性,有时尚可形成疱状或大疱状,愈合不留瘢痕;②深层脂膜炎型(panniculitis-lupus profundus):此型较少见,累及真皮深层及皮下脂肪层,不累及表皮,表现为皮下结节,但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐形。40%患者在日晒后出现光过敏,有的甚至诱发SLE的急性发作。浅表皮肤血管炎可表现为网状青斑,30%患者在急性期出现口腔溃疡伴轻微疼痛,40%患者有脱发,30%患者有雷诺现象。SLE皮疹多无明显瘙痒,明显瘙痒者提示过敏,免疫抑制剂治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者,若不明原因出现局部皮肤灼痛,医学全在线,搜集整,理www.lindalemus.com有可能是带状疱疹的前兆。在免疫抑制和(或)抗生素治疗后的口腔糜烂,应注意口腔真菌感染。
(三)浆膜炎
半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎,包括双侧中小量胸腔积液,中小量心包积液
(四)肌肉骨骼
关节痛是常见的症状之一,出现在指、腕、膝关节,伴红肿者少见。常出现对称性多关节疼痛、肿。10%的患者因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病,其特点为可复的非侵蚀性关节半脱位,可以维持正常关节功能,关节X线片多无关节骨破坏。可以出现肌痛和肌无力,5%~10%出现肌炎。有小部分患者在病程中出现股骨头坏死,目前尚不能肯定是由于本病所致,或为糖皮质激素的不良反应之一。

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