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2012年度医学系列专业技术资格普通内科学考试复习试题—系统性红斑狼疮(二)

来源:本站原创 更新:2012-2-8 高级职称考试论坛


(五)肾
几乎所有患者的肾组织都有病理变化(见所附狼疮肾炎)。
(六)心血管
患者常出现心包炎,可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎,但心包填塞少见。约10%患者有心肌损害,可有气促、心前区不适、心律失常,严重者可发生心力衰竭导致死亡。SLE可出现状心内膜炎(Libman-Sack心内膜炎),病理表现为瓣膜赘生物,与感染性心内膜炎不同,其常见于二尖瓣后叶的心室侧,且并不引起心脏杂音性质的改变。医学全在线,搜集整,理www.lindalemus.com通常疣状心内膜炎不引起临床症状,但可以脱落引起栓塞,或并发感染性心内膜炎。SLE可以有冠状动脉受累,表现为心绞痛和心电图ST-T改变,甚至出现急性心肌梗死。除冠状动脉炎可能参与了发病外,长期使用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化,抗磷脂抗体导致动脉血栓形成。
(七)肺
约35%的患者有胸腔积液,多为中小量、双侧性。除因浆膜炎所致外,部分是因低蛋白血症引起的漏出液。患者可发生狼疮肺炎,表现为发热、干咳、气促,肺X线可见片状浸润阴影,多见于双下肺,有时与肺部继发感染很难鉴别。SLE所引起的肺间质性病变主要是急性和亚急性期的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化,表现为活动后气促、干咳、低氧血症,肺功有色检查常显示弥散功能下降。约2%患者合并弥漫性肺泡出血(DAH),病情凶险,病死率高达50%以上。医学全在线,搜集整,理www.lindalemus.com临床主要表现为咳嗽、咯血、低氧血症、呼吸困难,胸片显示弥漫肺浸润,血红蛋白下降及血细胞比容减低常是较特征性表现。对于临床症状不典型、鉴别诊断有困难的患者,在肺泡灌洗液或肺活检标本的肺泡腔中发现大量充满含铁血黄素的巨噬细胞,或者肺泡灌洗液呈血性,而无脓液或其他病原学证据,对于DAH的诊断具有重要意义。10%~20%SLE存在肺动脉高压,其发病机制包括肺血管炎、雷诺现象、肺血栓栓塞和广泛肺间质病变。
(八)神经系统
又称神经精神狼疮(neuropsychiatric lupus,NP-SLE)。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍;重者可表现为脑血管意外、昏迷癫痫持续状态等。存在上述表现,并除外感染、药物等继发因素的情况下,结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断NP-SLE。少数患者出现脊髓损伤,表现为截瘫、大小便失禁等,虽经治疗后往往有后遗症,脊髓的磁共振检查可明确诊断。有NP-SLE表现的均为病情活动者。引起NP-SLE的病理基础为脑局部血管炎的微血栓,来自心瓣膜赘生物脱落的小栓子,或有针对神经细胞的自身抗体,或并存抗磷脂抗体综合征。医学全在线搜集整,理www.lindalemus.com中枢神经受累者腰椎穿刺检查一部分颅内压升高,脑脊液蛋白量增高,白细胞数增高,少数病例葡萄糖量减少。影像学检查对NP-SLE诊断有帮助。
(九)消化系统表现
约30%患者有食欲减退、腹痛呕吐腹泻腹水等,其中部分患者以上述症状为首发,若不警惕,易于误诊。约40%患者血清转氨酶升高,肝不一定肿大,一般不出现黄疽。医学全在线搜集整,理www.lindalemus.com少数可并发急腹症,如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻,这些往往与SLE活动性相关。消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。有消化道症状者需首先除外继发的各种常见感染、药物不良反应等病因。
(十)血液系统表现
活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少常见。其中10%属于Coombs试验阳性的溶血性贫血。血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。约20%患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大,以颈部和腋下为多见。医学全在线,搜集整,理www.lindalemus.com淋巴结病理往往表现为淋巴组织反应性增生,少数为坏死性淋巴结炎。约15%患者有脾大。
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