2012年度湖南省医学系列专业技术资格普通内科学考试复习试题—系统性红斑狼疮(一)
第三章 系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE)是一种表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。本病病程以病情缓解和急性发作交替为特点，有内脏（肾、中枢神经)损害者预后较差。本病在我国的患病率为0.7～1/1000，高于西方国家报道的1/2000。以女性多见，尤其是20～40岁的育龄女性。通过早期诊断及综合性治疗，本病的预后较前明显改善。
【病因】
（一)遗传
1．流行病学及家系调查资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭，单卵双胞胎患SLE者5～10倍于异卵双胞胎的SLE发病率。医学全在线,搜集整,理www.lindalemus.com然而，大部分病例不显示有遗传性。
2．易感基因 多年研究已证明SLE是多基因相关疾病。有HLA-Ⅲ类的C2或C4的缺损，HLA-Ⅱ类的DR2、DR3频率异常。它们的异常又和自身抗体的种类和症状有关，如DR2/DQ1（与抗SSA抗体相关)、DR3/DQ2（与抗SSA、SSB抗体相关)、DR2/DR6（与抗Sm抗体相关)。www.lindalemus.comDR4则减少SLE与狼疮肾炎的易感性。HLA以外的易感基因有lq23、lq41～42及染色体2、3、4、6等多个部位。总的说来：①SLE是个多基因病；②多个基因在某种条件（环境)下相互作用而改变了正常免疫耐受性而致病；③基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性；④在实验动物中看到有保护性基因。
（二)环境因素
1．阳光 紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。
2．药物、化学试剂、微生物病原体等也可诱发疾病。
（三)雌激素医学全在线,搜集整,理www.lindalemus.com
女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9；1，儿童及老人为3：1。
【发病机制及免疫异常】医学全在线搜集整,理www.lindalemus.com
外来抗原（如病原体、药物等)引起人体B细胞活化。易感者因免疫耐受性减弱，B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原呈递给T细胞，使之活化，在T细胞活化刺激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。
（一)致病性自身抗体
这类自身抗体的特性为：①以IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤；②抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血；③抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞；医 学全,在线.搜集.整理www.lindalemus.com④抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产)，抗核糖体抗体又与NP-SLE相关。
（二)致病性免疫复合物医学全在线搜集整,理www.lindalemus.com
SLE是一个免疫复合物病。免疫复合物（IC)由自身抗体和相应自身抗原相结合而成，IC能够沉积在组织造成组织的损伤。本病IC增高原因有：①清除IC的机制异常；②IC形成过多（抗体量多)；③因IC的大小不当而不能被吞噬或排出。
（三)T细胞和NK细胞功能失调
SLE患者的CD8＋T细胞和NK细胞功能失调，不能产生抑制CD4＋T细胞作用，因此在CD4＋T细胞的刺激下，B细胞持续活化而产生自身抗体。T细胞的功能异常以致新抗原不断出现，使自身免疫持续存在。
