2012年度广西壮族自治区医学系列专业技术资格普通内科学考试复习试题—系统性红斑狼疮(一)
第三章 系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE)是一种表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。本病病程以病情缓解和急性发作交替为特点，有内脏（肾、中枢神经)损害者预后较差。本病在我国的患病率为0.7～1/1000，高于西方国家报道的1/2000。以女性多见，尤其是20～40岁的育龄女性。通过早期诊断及综合性治疗，本病的预后较前明显改善。
【病因】
（一)遗传
1．流行病学及家系调查资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭，单卵双胞胎患SLE者5～10倍于异卵双胞胎的SLE发病率。医学全在线,搜集整,理www.lindalemus.com然而，大部分病例不显示有遗传性。
2．易感基因 多年研究已证明SLE是多基因相关疾病。有HLA-Ⅲ类的C2或C4的缺损，HLA-Ⅱ类的DR2、DR3频率异常。它们的异常又和自身抗体的种类和症状有关，如DR2/DQ1（与抗SSA抗体相关)、DR3/DQ2（与抗SSA、SSB抗体相关)、DR2/DR6（与抗Sm抗体相关)。www.lindalemus.comDR4则减少SLE与狼疮肾炎的易感性。HLA以外的易感基因有lq23、lq41～42及染色体2、3、4、6等多个部位。总的说来：①SLE是个多基因病；②多个基因在某种条件（环境)下相互作用而改变了正常免疫耐受性而致病；③基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性；④在实验动物中看到有保护性基因。
（二)环境因素
1．阳光 紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。
2．药物、化学试剂、微生物病原体等也可诱发疾病。
（三)雌激素医学全在线,搜集整,理www.lindalemus.com
女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9；1，儿童及老人为3：1。
【发病机制及免疫异常】医学全在线搜集整,理www.lindalemus.com
外来抗原（如病原体、药物等)引起人体B细胞活化。易感者因免疫耐受性减弱，B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原呈递给T细胞，使之活化，在T细胞活化刺激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。
（一)致病性自身抗体
这类自身抗体的特性为：①以IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤；②抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血；③抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞；医 学全,在线.搜集.整理www.lindalemus.com④抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产)，抗核糖体抗体又与NP-SLE相关。
（二)致病性免疫复合物医学全在线搜集整,理www.lindalemus.com
SLE是一个免疫复合物病。免疫复合物（IC)由自身抗体和相应自身抗原相结合而成，IC能够沉积在组织造成组织的损伤。本病IC增高原因有：①清除IC的机制异常；②IC形成过多（抗体量多)；③因IC的大小不当而不能被吞噬或排出。
（三)T细胞和NK细胞功能失调
SLE患者的CD8＋T细胞和NK细胞功能失调，不能产生抑制CD4＋T细胞作用，因此在CD4＋T细胞的刺激下，B细胞持续活化而产生自身抗体。T细胞的功能异常以致新抗原不断出现，使自身免疫持续存在。
