2012年度广西壮族自治区医学系列专业技术资格普通内科学考试复习试题—系统性红斑狼疮(二)
第三章 系统性红斑狼疮
【病理】
主要病理改变为炎症反应和血管异常，它可以出现在身体任何器官。中小血管因IC沉积或抗体直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍。受损器官的特征性改变是：①苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块)；医学全在线搜集整,理www.lindalemus.com②“洋葱皮样病变”，即小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性，而形成赘生物。此外，心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变化。如作免疫荧光及电镜检查，几乎都可发现肾病变，WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分为六型（详见所附的狼疮肾炎)。
【临床表现】
临床症状多样，早期症状往往不典型。
（一)全身症状
活动期患者大多数有全身症状。约90％的患者在病程中出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见，发热应除外感染因素，尤其是在免疫抑制剂治疗中出现的发热。此外尚可有疲倦、乏力、体重下降等。
（二)皮肤与黏膜
80％患者在病程中出现皮疹，包括颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹，其中以颊部蝶形红斑最具特征性。与SLE相关的特殊皮肤型红斑狼疮有：①亚急性皮肤型红斑狼疮（subacute cutaneous 1upus erythematosus，SCLE)：皮疹广泛，位于暴露部位，病变表浅，呈对称性，有时尚可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕；②深层脂膜炎型（panniculitis-lupus profundus)：此型较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层，不累及表皮，表现为皮下结节，但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐形。40％患者在日晒后出现光过敏，有的甚至诱发SLE的急性发作。浅表皮肤血管炎可表现为网状青斑，30％患者在急性期出现口腔溃疡伴轻微疼痛，40％患者有脱发，30％患者有雷诺现象。SLE皮疹多无明显瘙痒，明显瘙痒者提示过敏，免疫抑制剂治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者，若不明原因出现局部皮肤灼痛，医学全在线,搜集整,理www.lindalemus.com有可能是带状疱疹的前兆。在免疫抑制和（或)抗生素治疗后的口腔糜烂，应注意口腔真菌感染。
（三)浆膜炎
半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。
（四)肌肉骨骼
关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见。常出现对称性多关节疼痛、肿。10％的患者因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病，其特点为可复的非侵蚀性关节半脱位，可以维持正常关节功能，关节X线片多无关节骨破坏。可以出现肌痛和肌无力，5％～10％出现肌炎。有小部分患者在病程中出现股骨头坏死，目前尚不能肯定是由于本病所致，或为糖皮质激素的不良反应之一。
