2012年度广西壮族自治区医学高级专业资格实践能力测试普通内科考试试题及答案(二)
【诊断和鉴别诊断】
目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准（表9-3-1)。该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95％和85％。需强调指出的是，患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条，随着病情的进展方出现其他项目的表现。11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即使临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早作出诊断和及时治疗。
SLE应与下述疾病鉴别：RA、各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少性紫癜和原发性肾小球肾炎等，也需和其他结缔组织病作鉴别。医学全在线,搜集整,理www.lindalemus.com有些药物如肼屈嗪等，如长期服用，可引起类似SLE表现（药物性狼疮)，但极少有神经系统表现和肾炎，抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阴性，血清补体常正常，可资鉴别。
【病情的判断】www.lindalemus.com
诊断明确后则要判定患者的病情以便采取相应的治疗。可以根据以下三方面来判定。
（一)疾病的活动性或急性发作
有多种标准做这方面的评估。现用的标准自SLEDAI、SLAM、SIS、BILAG等。较为简明实用的为SLEDAI，内容如下：抽搐（8分)、精神异常（8分)、脑器质性症状（8分)、感觉异常（8分)、脑神经受累（8分)、狼疮性头痛（8分)、脑血管意外（8分)、血管炎（8分)、关节炎（4分)、肌炎（4分)、管型尿（4分)、血尿（4分)、蛋白尿（4分)、脓尿（4分)、新出现皮疹（2分)、脱发（2分)、发热（1分)、血小板减少（1分)、白细胞减少（1分)。根据患者前10天内是否出现上述症状而定分，凡总分在10分或10分以上者考虑疾病活动。
（二)病情的严重性
依据于受累器官的部位和程度。例如出现脑受累表明病变严重；出现肾病变者，其严重性又高于仅有发热、皮疹者，有肾功能不全者较仅有蛋白尿的狼疮肾炎为严重。www.lindalemus.com狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE，包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎和严重的血管炎。
（三)并发症
有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。
【治疗】
SLE目前虽不能根治，但合理治疗后可以缓锯，尤其是早期患者。治疗原则是活动且病情重者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗。现将用于本病的药物叙述如下：
（一)糖皮质激素（简称激素)
一般选用泼尼松或甲泼尼龙，只有鞘内注射时用地塞米松。
对不甚严重病例，可先试用泼尼松每日0.5～1mg/kg，晨起顿服，病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每1～2周减10％的速度缓慢减量，减至小于每日0.5mg/kg后，减药速度按病情适当调慢；如果病情允许，维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松每日10mg。www.lindalemus.com长期使用激素会出现以下不良反应，如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死和骨质疏松等，应予以密切监测。
激素冲击疗法：用于急性暴发性危重SLE，如急进性肾衰竭、NP-SLE的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血等，即用甲泼尼龙500～1000mg，溶于5％葡萄糖250ml中，缓慢静脉滴注每天1次，连用3天为1疗程，接着使用如上所述的大剂量泼尼松，如病情需要，1周后可重复使用，这样能较快控制SLE暴发。
