2012年度卫生高级职称考试普通内科专业模拟试题及答案解析(一)
第四章 血清阴性脊柱关节病
血清阴性脊柱关节病(seronegative spondyloarthropathies),或称脊柱关节病(spondyloarthropathies,SpA),是指以中轴、外周关节以及关节周围组织慢性进展性炎症为主要表现的一组疾病。本组疾病以强直性脊柱炎(AS,为原型,还包括反应性关节炎(ReA)、银屑病关节炎(PsA)、炎症性肠病关节炎(IBDA)、幼年型脊柱关节病(JSpA)以及未分化脊柱关节病(uSpA)等。其临床特点为:①血清RF、阴性;②伴或不伴脊柱炎的骶髂关节炎;③非对称性外周关节炎;④附着点病变(enthesopathy);⑤不同程度的家族聚集倾向;www.lindalemus.com⑥与HLA-B27呈不同程度的相关;⑦临床表现常相互重叠。
鉴于强直性脊柱炎是脊柱关节病的最主要疾病,本章以其为重点,其他只做简要介绍。
第一节 强直性脊柱炎
强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)多见于青少年,是以中轴关节慢性炎症为主,也可累及内脏及其他组织的慢性进展性风湿性疾病。典型病例X线片表现骶髂关节明显破坏,后期脊柱呈“竹节样”变化。
【流行病学】
我国患病率0.25%左右。约90%患者HLA-B27阳性,而普通人群HLA-B27阳性率仅4%~8%左右。家族调查结果,HLA-B27阳性的AS患者一级亲属,近半数HLA-B27阳性,其中又有近半数罹患本病;同卵双生子HLA-B27和AS的一致率则超过50%,提示本病与HLA-B27强相关。
【病因和发病机制】
迄今未明,一般认为,本病是一组多基因遗传病。除与MHCⅠ类基因HLA-B27高度相关外,可能还和HLA区域内以及HLA区域外的其他基因以及某些基因多态性相关。医,学,全,在,线,提,供www.lindalemus.com迄今已发现28种以上的HLA-B27亚型。流行病学资料表明,AS与B2704、.B2705和B2702呈正相关,而与B2709和B2706呈负相关。环境因素中,一般认为AS和泌尿生殖道沙眼衣原体、某些肠道病原菌如志贺菌、沙门菌、结肠耶尔森菌等感染有关。推测这些病原体激发了机体的炎症应答和免疫应答,造成组织损伤而引起疾病。
【病理】
复发性、非特异性炎症主要见于滑膜以及关节囊、韧带或肌腱骨附着点。虹膜炎不少见,主动脉根炎较少见。淀粉样变性和骨折属继发性病变。肺纤维化、心肌及传导系统病变、前列腺炎等与本病关系尚不肯定。
骶髂关节是本病最早累及的部位。病理表现为滑膜炎,软骨变性、破坏,软骨下骨板破坏,血管翳形成以及炎症细胞浸润等。后期纤维骨化导致骶髂关节封闭。