③腮腺炎:约50%患者表现有间歇性腮腺肿痛,累及单侧或双侧,10天左右可自行消退,少数持续性肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少见。对部分腮腺持续性肿大者,应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌:表现为舌痛,舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑,口腔可出现溃疡或继发感染。
2.干燥性角结膜炎 因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、少泪等症状,甚至哭时无泪,部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等,严重者可致角膜溃疡,穿孔失明者少见。
3.其他浅表部位 如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌减少而出现相应症状。
(二)系统表现医学全在线搜集整,理www.lindalemus.com
除口眼干燥表现外,患者还可出现全身症状,如乏力、低热等。少数病例表现为高热,甚至高达39℃以上。约有2/3患者出现其他外分泌腺体和全身的系统损害。
1.皮肤 约1/4患者有不同皮疹,特征性表现为紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现,每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。还可有荨麻疹样皮疹、结节红斑等。
2.骨骼肌肉 关节痛较为常见,70%~80%的患者有关节痛,其中10%有关节肿,但多不严重,且呈一过性,关节破坏非本病特点,有些关节炎的表现和RA非常相似。约5%的患者有肌炎表现。
3.肾 据国内报道约有30%~50%患者有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为因肾小管性酸中毒而引起的周期性低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石、肾性尿崩症及肾性软骨病。通过氯化铵负荷试验可见到约50%患者有亚临床型肾小管性酸中毒,近端肾小管损害较少见。部分患者肾小球损害较明显,出现大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。医,学全,在线.搜集.整理www.lindalemus.com
4.肺 呼吸系统损害主要表现为肺功能异常,约50%患者有肺泡炎症。大部分无症状,重者临床出现干咳、气短。病变肺部的主要病理改变为肺间质性病变,部分出现弥漫性肺间质纤维化,少数患者可因呼吸衰竭死亡。医学全在线,搜集整,理www.lindalemus.com
5.消化系统 胃肠道可因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状。肝脏损害见于约20%的患者,临床上可无相关症状或出现肝功能损害等不同表现,部分患者并发免疫性肝病,以原发性胆汁性肝硬化多见。肝脏病理呈多样,以肝内小胆管壁及其周围淋巴细胞浸润、界板破坏等慢性活动性肝炎的改变较为突出。慢性胰腺炎亦非罕见。
6.神经系统 累及神经系统者约为5%。医学全在线搜集整,理www.lindalemus.com以周围神经损害为多见,不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关,表现为多灶、复发、进展性神经系统疾病,如轻偏瘫、横断性脊髓病、轻度感觉缺失、癫痫发作等,亦有无菌性脑膜炎和多发性硬化的报道。
7.血液系统 本病可出现白细胞减少或(和)血小板减少,严重者可有出血现象。本病出现淋巴瘤显著高于正常人群,持续腮腺肿大、紫癜、白细胞减少、冷球蛋白血症及低C4水平提示发展为淋巴瘤。