【辅助检查】
(一)实验室检查
可见血沉快,C反应蛋白增高,.ASO增高,白细胞高,球蛋白增高等,但特异性差。血清AECA及抗主动脉抗体阳性对诊断有一定帮助。
(二)胸部X线检查医学全在线搜集整,理
www.lindalemus.com可见轻度左心室扩大,升主动脉扩张、膨隆,降主动脉内收、不光滑等。
(三)眼底检查
眼组织对缺血反应敏感,因血管狭窄头部供血减少,可出现各种眼症状,尤其眼底变化最多见,如视网膜
脉络膜炎,视网膜、
玻璃体积血,视神经乳头周围动静脉花冠状吻合,是较特征性改变。
(四)超声彩色多普勒
可探及主动脉及其主要分支狭窄、闭塞或瘤样扩张及血流速度改变等。
(五)特殊检查
可作动脉造影、数字减影血管造影(DSA)、多排螺旋CT、磁共振血管造影(MRA)等检查以确定血管病变部位与程度。
【诊断】
典型病例诊断不难,有下列表现一种以上者应怀疑本病:①单侧或双侧肢体出现缺血症状,伴患侧动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出;医.学,全 在线提供
www.lindalemus.com②脑动脉缺血症状,伴单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失,颈部闻及血管杂音;③近期发生高血压或顽固性高血压,伴有腹部血管杂音(肾动脉周围);④不明原因低热,伴血管杂音及四肢脉搏异常;⑤典型大动脉炎眼底改变(见前)。
www.lindalemus.com凡具有上述一条或一条以上者应做相应的辅助检查以明确诊断。
1990年美国
风湿病学会(ACR)关于大动脉炎分类标准如下:①发病年龄≤40岁;②肢体间歇性跛行;③一侧或双侧肱动脉搏动减弱;④双上肢收缩压差>10mmHg;⑤一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音;⑥动脉造影异常。符合上述6条中3条者可诊断本病,同时需除外先天性主动脉狭窄、肾动脉纤维肌性结构不良、
动脉粥样硬化、皿栓闭塞性脉管炎、贝赫切特病、
结节性多动脉炎及
胸廓出口综合征。
【治疗】
如有感染积极控制感染。对活动期患者可用
泼尼松(龙)15~60mg/d,病情好转后递减,直至病情稳定,5~15mg/d维持。对糖皮质激素疗效不佳者可与免疫抑制剂合用,常用
环磷酰胺,每日1~2mg/kg。其次还可选用
硫唑嘌呤、甲
氨蝶呤等。对静止期患者,因重要血管狭窄、闭塞,影响脏器供血可考虑手术治疗,如介入治疗、人工血管重建术、内膜血栓清除术、肾切除术、血管搭桥术等。医学,全 在线.提 供
www.lindalemus.com对症治疗可用周围血管扩张药、改善微循环药物、抗血小板药物、降压药等。
【预后】
本病多缓慢起病,受累动脉易形成侧支循环,因此只要不累及重要脏器供血,多数患者预后良好。5年生存率为93.8%,10年生存率为90.9%,常见死亡原因为
脑出血,其次为手术并发症、肾衰竭及
心力衰竭。
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