2012年度高级医学系列专业技术资格普通内科复习资料—变应性肉芽肿血管炎
第七节 韦格纳肉芽肿
韦格纳肉芽肿(Wegener’s granulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿血管炎,病变累计全身小动脉、静脉及毛细血管,上、下呼吸道及肾最常受累。
本病病因未明,其发病率为每年0.4/10万人,任何年龄均可发病,30~50岁多见,男女比1.6:1,早期病变有时只限于上呼吸道某一局部,常易误诊。医,学全,在线.搜集.整理www.lindalemus.com
【临床表现】
(一)早期表现
为全身性非特异性症状,如发热、全身不适、体重减轻、关节痛和肌痛等。
(二)特异性表现
1.上呼吸道 70%以上患者的上呼吸道最先受累,表现为慢性鼻炎、鼻窦炎,症状有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性分泌物。病情加重时可见鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨破坏引起鼻中隔或软腭穿孔,甚至鞍鼻畸形。气管受累常导致气管狭窄。
2.肺部 肺病变见于70%~80%患者,可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难,约34%患者出现迁移性或多发性肺病变,X线检查可见中下肺野结节和浸润,有的呈空洞,20%可见胸腔积液,肺功能检查示肺活量和弥散功能下降。
3.肾脏 约70%~80%患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎,常见的表现为血尿、蛋白尿、细胞管型,重者可因进行性肾病变导致肾衰竭。
4.其他 ①眼病变(52%):眶部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变,15%~20%眼球突出;②可因咽鼓管阻塞致中耳炎,可见脓性分泌物,神经性耳聋和传导障碍;③皮肤病变(46%):可见紫癜、溃疡、疱疹和皮下结节;医学全在线,搜集整,理www.lindalemus.com④心脏受累(8%):可见心包炎、心肌炎和冠状动脉炎;⑤病程中约25%~50%患者可出现神经系统损害,表现为单神经炎、末梢神经炎、癫痫发作或精神异常。
【辅助检查】
(一)实验室检查
血沉增快、C反应蛋白增高、白细胞升高、轻度贫血、轻度高免疫球蛋白血症、RF低度阳性等均为非特异性改变。在典型病例(上、下呼吸道肉芽肿血管炎伴肾小球肾炎)中大约90%为c-ANCA阳性,而缺乏肾病变者阳性率降至70%,病情缓解时c-ANCA滴度下降或转阴。医,学全,在线.搜集.整理www.lindalemus.com其他血管炎及结缔组织病c-ANCA阳性率甚低,因此该抗体可作为本病诊断与治疗观察的重要参考指标。
(二)组织病理
鼻窦及鼻病变组织活检示坏死性肉芽肿和(或)血管炎。血管炎类型可多种多样,常呈节段性坏死性血管炎,病变累及小动脉、细动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织。肾活检示局灶性节段坏死性肾小球肾炎,皮肤活检示白细胞破碎性血管炎。