(三)病理
在临床或动脉造影可疑病变部位进行病理活检,有助于诊断。
【诊断】
PAN初始临床表现各不相同,又缺少特征性表现,早期不易确诊。因此发现可疑病例应尽早做病理活检和血管造影,进行综合分析、诊断。1990年ACR分类标准见表9-6-2。在10项中有3项阳性者即可诊断为PAN,但应排除其他
结缔组织病并发的血管炎。
【治疗】
糖皮质激素为治疗本病首选药物,
泼尼松每日1mg/kg,病情缓解后逐渐减量维持。对糖皮质激素抵抗者或重症病例应联合使用
环磷酰胺2mg/(kg•d)口服或静脉大剂量冲击治疗。对有HBV感染者不宜用环磷酰胺,可用糖皮质激素合并抗病毒药
阿糖腺苷与干扰素α治疗。
【预后】
PAN预后取决于是否有内脏和中枢神经系统的受累及病变严重程度。未经治疗者预后差,其5年生存率<15%,多数患者死亡发生于疾病的第一年,若能积极合理治疗10年生存率可达83%。
(张志毅)
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