2012年度广西壮族自治区高级医学系列专业技术资格普通内科复习资料—超敏性血管炎
第八节 超敏性血管炎
超敏性血管炎（hypersensitivity angiitis)又称白细胞破碎性血管炎（leukocytoclastic Vasculitis)、变应性血管炎（allergic vasculitis)，是由多种因素引起的，主要累及皮肤的细小血管（尤其是毛细血管后静脉)，并以中性粒细胞浸润和其核破碎为病理特征的血管炎病。医学全在线,搜集整,理www.lindalemus.com常见致敏原为药物或化学品，也可以是某些自身免疫病、淋巴增生性疾病或肿瘤、系统性血管炎或某种感染所致，所有这些原因致病，不仅皮疹形态和系统症状相似，其组织病理改变也相近似，发病机制主要与Ⅲ型变态反应有关。
【临床表现】
常呈急性发病，在接触某种致病因素后迅速出现各种皮损，如紫癜、荨麻疹、斑丘疹、结节、瘀斑、大疱、坏死性溃疡等；可伴有全身症状，如发热、肌痛、关节痛。临床表现差异甚大，病情轻者仅见少数几个皮疹，而重者可有蛋白尿、血尿、甚至肾功能不全、肺炎、末梢神经炎等广泛的系统性病变。
【辅助检查】
实验室检查无特异改变，可有血沉增快，血清补体正常或C4下降，偶见有嗜酸性粒细胞增多。组织病理可见微静脉、微动脉、毛细血管壁中性粒细胞或淋巴细胞浸润，白细胞核破碎及血管壁纤维素样坏死。
【诊断】
本病无特异性临床表现及实验室检查所见，因此诊断较困难。若皮肤活检有血管炎表现，且能找到诱发药物或化学品，脱离诱因后于数天或数周内消失，可以诊断。美国风湿病学会（ACR)1990年超敏性血管炎分类诊断标准为：①发病年龄>16岁；医,学全,在线.搜集.整理www.lindalemus.com②发病前服药史；③隆起性紫癜，压之不褪色；④斑丘疹（一处或多处皮肤出现、大小不等、扁平、突出皮表)；⑤皮肤活检示微动脉或微静脉血管壁或血管外围有中性粒细胞浸润。以上5项中具备3项或以上者即可诊断超敏性血管炎。但有些患者找不到诱发因素，而症状持续不减，呈慢性经过者，常需与过敏性紫癜、冷球蛋白血症、显微镜下多血管炎等鉴别。
【治疗】
本病在病因去除后可自限，因此需制订个体化治疗方案。首先应停止接触可疑过敏药物或化学品，如有感染积极治疗感染，若有内脏损害或皮损较重可用糖皮质激素，泼尼松30～60mg/d。对无皮肤溃疡的下肢皮肤血管炎可试用秋水仙碱0.5mg，2～3次/日。医 学全,在线.搜集.整理www.lindalemus.com上述治疗无效或活动性病例还可试用氨苯砜，75～150mg/d。对皮肤坏死或糖皮质激素不能耐受者可用环磷酰胺或硫唑嘌呤。
（张志毅)
