2．神经系统 见于20％的患者，除个别外都在基本症状出现后的数月到数年内出现。脑、
脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损（即使在同一患者，神经系统可多部位受累)，临床表现随其受累部位的不同而不同。患者多发病急骤，根据其症状可分为脑膜脑炎、
瘫痪、
脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害、周围神经系统损害等类型。腰椎穿刺示有颅内压增高，脑脊液检查约80％有轻度白细胞增高，单核细胞、多核细胞各占一半，33％～65％有蛋白的升高，
葡萄糖多在正常范围。医学.全在线
www.lindalemus.com脑CT对诊断有一定的帮助，脑磁共振检查对小病灶就更为灵敏。神经病变的复发率和死亡率都很高，约77％患者经治疗病情缓解，但仍遗有后遗症，死亡多出现在神经系统发病后的1～2年内。
3．心血管 本病血管病变所指的是大、中血管病变，见于10％的患者。大、中血管病变包括体内任何部位的大、中动脉炎和大、中静脉炎。
（1)大、中动脉炎：不论是体循环抑或是肺循环的动脉受累后可出现狭窄和动脉瘤，甚至在同一血管这两种病变节段性交替出现，大动脉受累较中动脉受累更为常见。大、中动脉受累的症状见大动脉炎（本章第二节)。
（2)大、中静脉炎：本病静脉受累的特点是除管壁炎症外尚有明显的血栓形成。大静脉炎主要表现为上、下腔静脉的狭窄和梗阻，在梗阻的远端组织出现
水肿。上腔静脉梗阻者临床表现为颜面、颈部肿胀，上腔静脉压升高，胸腹壁曲张的静脉血流方向向下等。下腔静脉梗阻则出现
腹水、下肢水肿、腹壁静脉曲张、Budd—Chiari综合征等。中静脉的
血栓性静脉炎多见于四肢、尤其是下肢，亦见于脑静脉。浅表的静脉受累通过一般体检就能发现，深静脉炎引起下肢肿胀则有赖于局部血管造影方能确诊。医学.全在线
www.lindalemus.com北京协和医院追查了在该院就诊的6例贝赫切特病合并大、中静脉炎者，除1倒失访外其余的均存活5年以上，但都丧失了劳动力。
大、中血管炎的诊断有赖于病史及细致的体格检查，血管造影、多普勒检查是明确诊断和受累范围的可靠检查。
（3)心脏：心脏受累不多。可出现
主动脉瓣关闭不全、
二尖瓣狭窄和关闭不全。另外，亦有合并
房室传导阻滞、
心肌梗死、
心包积液的报道。
4．关节炎
关节痛见于30％～50％的BD患者，表现为单个关节或少数关节的痛、肿，甚至活动受限。其中以膝关节受累最为多见。医.学全在线提供
www.lindalemus.com大多数仅表现为一过性的关节痛，可反复发作并自限。偶尔可在X线上表现出关节骨面有穿凿样破坏，很少有关节畸形。
5．肺病变 并发肺部病变者较少见。肺的小动脉炎引起小动脉瘤或局部血管的栓塞而出现咯血、
胸痛、气短、
肺栓塞等症状。有肺栓塞者多预后不良。约4％～5％的患者可以出现肺间质病变，但严重者少见。咯血量大者可致命。
6．泌尿系统病变 表现为
血尿（镜下或肉眼)、蛋白尿，均不严重，多为一过性，未有影响肾功能者。曾有学者对5例临床有肾受累表现者进行肾穿刺，发现其病理各不相同，2例为
IgA肾病，1例为
淀粉样变性，1例为局灶性肾小球硬化，1例为肾小球微小病变。医.学全在线提供
www.lindalemus.com有报道通过膀胱镜检查本病患者可在膀胱黏膜发现多发性溃疡。
7．
附睾炎 约见于4.5％的患者。可以累及双侧或单侧，表现为附睾肿大、疼痛和压痛，在经适当的治疗后能完全消失。
8．其他症状 有部分患者在疾病活动或有新的脏器受损时出现
发热，以低热多见。
（三)实验室检查
BD无特异血清学检查。其ANA谱、ANCA、抗磷脂抗体均无异常。补体水平及循环免疫复合物亦系正常，仅有时有轻度球蛋白增高，血沉轻至中度增快。PPD试验约40％强阳性。
（四)针刺反应
这是本病目前唯一的特异性较强的试验。它的做法是消毒皮肤后用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺入皮内然后退出，48小时后观察针头刺入处的皮肤反应，局部若有红丘疹或红丘疹伴有白疱疹则视为阳性结果。同时进行多部位的针刺试验时，有的出现阳性结果，但有的却为阴性。患者在接受静脉穿刺的检查或肌内注射治疗时，也往往出现针刺阳性反应。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的
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