2012年度普通内科主任医师考试复习重点(三)
第七章 特发性炎症性疾病
特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myositis，IIM)是一组病因未明的以四肢近端肌无力为主的骨骼肌非化脓性炎症性疾病。目前将其分为七类：①多发性肌炎（polymyositis，PM)；②皮肌炎（dermatomyositis，DM)}③儿童皮肌炎（juvenile dermatomyositis)；④恶性肿瘤相关性PM或DM；⑤其他结缔组织病伴发PM或DM；⑥包涵体肌炎（inclusion body myositis，IBM)；⑦无肌病性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis)。医学全在线,搜集整,理www.lindalemus.com发病率大约在0.5/10万～8.4/10万人口，其发病年龄有两个高峰，即10～15岁和45～60岁。其中肿瘤相关性肌炎与包涵体肌炎常发生于50岁以后。除包涵体肌炎外，女性患病率为男性的两倍，而包涵体肌炎则男性为女性的两倍。成人PM与DM约占特发性炎症性肌病的70％左右。
【病因】
本病病因未明，目前多认为是在某些遗传易感个体中，感染与非感染环境因素所诱发，由免疫介导的一组疾病。
（一)遗传因素
对HLA的研究发现，具有HLA-DR3的人患炎症性肌病的风险高，抗J0-1抗体阳性的患者均有HLA-DR52，包涵体肌炎可能与HLA-DR、DR6和DQ1关系更密切。
（二)病毒感染
动物模型发现病毒在特发性炎症性肌病中的作用。给新生的瑞士鼠注射柯萨奇病毒B1或给成熟的BALB/C鼠注射心肌炎病毒221A，可产生剂量依赖的PM模型。患者在感染了细小核糖核酸病毒后，可逐渐发生慢性肌炎。
（三)免疫异常
本组疾病常可检测到高水平的自身抗体，如肌炎特异性抗体（myositis specific antibody，MSA)，其中抗J0-1抗体最常见；www.lindalemus.comPM/DM常伴发其他自身免疫病，如桥本甲状腺炎、突眼性甲状腺肿、重症肌无力、1型糖尿病、原发性胆汁性肝硬化、系统性红斑狼疮、系统性硬化病等。
【病理学】
特发性炎症性肌病的病理特点为肌纤维肿胀，横纹消失，肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增多，肌组织内炎症细胞浸润，以淋巴细胞为主，巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞和中性粒细胞也可出现。PM/DM免疫病理不同，细胞免疫在PM的发病中起主要作用，典型的浸润细胞为CD8＋T细胞，常聚集于肌纤维周围的肌内膜区；体液免疫在DM发病中起更大作用，主要为B细胞和CD4＋T细胞浸润肌束膜、肌外膜和血管周围，肌束周围的萎缩更常见于DM。
皮肤病理改变无显著特异性，主要表现为表皮轻度棘层增厚或萎缩，基底细胞液化变性。
【临床表现】
特发性炎症性肌病的主要临床表现是对称性四肢近端肌无力。全身症状可有发热、关节痛、乏力、体重减轻。肌力判定有助于对肌肉受损的程度、范围作出估算，从肌力的变化可以得知肌炎的活动度和所用药物的疗效。肌力分为六级：①0级：完全瘫痪；医学全在,线www.lindalemus.com②1级：肌肉能轻微收缩，不能产生动作；③2级：肢体能做平面移动，不能克服重力而抬起； ④3级：肢体能抬离床面，不能抵抗阻力；⑤4级：能抵抗部分阻力；⑥5级：肌力正常。
