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2012年度普黑龙江省通内科主任医师考试复习重点(三)

来源:本站原创 更新:2012-3-1 高级职称考试论坛


(一)多发性肌炎
本病可发生于任何年龄,以女性受累多见,男女之比约为1:2。常隐袭起病,病情于数周、数月甚至数年发展至高峰。常伴关节痛、晨僵、畏食、体重减轻和发热等全身症状。近端肢体肌无力为其主要临床表现,有些患者伴有自发性肌痛与肌肉压痛。医学全在,线www.lindalemus.com骨盆带肌受累时出现髋周及大腿无力,难以蹲下或起立,肩胛带肌群受累时双臂难以上举,半数发生颈部肌肉无力,1/4可见吞咽困难,四肢远端肌群受累者少见,眼肌及面部肌肉几乎不受影响。医.学全在线提供www.lindalemus.com可出现肺脏受累如间质性肺炎、肺纤维化、吸人性肺炎等;约30%可见心脏改变,如无症状性心电图改变,心律失常,甚至继发于心肌炎的心力衰竭
(二)皮肌炎
在PM临床表现基础上,出现典型皮疹即可诊断DM。皮疹可出现在肌炎之前、同时或之后,皮疹与肌肉受累程度常不平行。典型皮疹包括以上眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑;四肢肘、膝关节伸侧面和内踝附近、掌指关节、指间关节伸面紫红色丘疹,逐渐融合成斑片,有毛细血管扩张、色素减退,上覆细小鳞屑,称Gottron征;颈前及上胸部“V”字形红色皮疹;肩颈后皮疹(披肩征);部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如同技术工人的手,称“技工手”。医学.全在线www.lindalemus.com此外,甲根皱襞可见不规则增厚,毛细血管扩张性红斑,其上常见瘀点。医学.全在线www.lindalemus.com本病皮疹通常无瘙痒及疼痛,缓解期皮疹可完全消失,或遗留皮肤萎缩、色素沉着或脱失、毛细血管扩张或皮下钙化。皮疹多为暂时性,但可反复发作。此型约占特发性炎症性肌病的35%。
(三)恶性肿瘤相关性多发性肌炎/皮肌炎
约8%PM/DM伴发恶性肿瘤,PM/DM可先于恶性肿瘤1~2年出现,也可同时或晚于肿瘤发生。本类疾病少有各种自身抗体,预后较差。发病年龄越高,伴发肿瘤机会越大,常见肿瘤是肺癌卵巢癌乳腺癌、胃肠道癌和淋巴瘤,对40岁以上PM/DM患者应注意检查潜在的恶性肿瘤。
(四)儿童皮肌炎
尽管儿童DM与成人DM相似,但有其特殊性,表现为急性起病,肌肉水肿、疼痛明显,常伴血管炎、异位钙化、脂肪代谢障碍,皮疹与肌无力常同时发生。医学.全在线www.lindalemus.com伴血管炎者,尽管积极治疗,仍进展迅速,预后不佳。
(五)其他结缔组织病伴发的多发性肌炎/皮肌炎
许多结缔组织病,特别是系统性红斑狼疮、系统性硬化病、干燥综合征混合性结缔组织病、类风湿关节炎、系统性血管炎等常表现有肌无力症状,而出现典型PM/DM者少见。其特点是易发生雷诺现象、肌痛、关节炎、高滴度ANA、抗U1RNP抗体阳性,组织病理学改变比单独PM/DM表现轻,对糖皮质激素治疗反应佳。典型:PM/DM与系统性红斑狼疮、系统性硬化病或类风湿关节炎同时存在时为“重叠综合征”,病情重、预后差。
(六)包涵体肌炎
包涵体肌炎多见于中老年人,起病隐袭,进展缓慢,是原因未明的特发性慢性炎症性肌病,四肢远、近端肌肉均可累及,多为无痛性,可表现为局限性、远端、非对称性肌无力,通常腱反射减弱或消失,可有心血管受累,以高血压为最常见。医学.全在线www.lindalemus.com20%患者出现吞咽困难,随着肌无力的加重,常伴有肌萎缩,肌电图呈神经或神经肌肉混合改变。本病的特征性病理变化是肌细胞浆和(或)核内有嗜碱性包涵体和镶边空泡纤维,电镜下显示肌纤维内有管状细丝或淀粉样细丝包涵体。
(七)无肌病性皮肌炎
约10%的DM患者,临床及活组织检查证实有DM皮肤改变,但临床及实验室检查无肌炎证据,称为无肌病性DM。可能是疾病早期,或“只有皮肤改变阶段”,或是一种亚临床类型DM。

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