2012年度申报医学高级医师考试肿瘤内科学强化练习题(三)
第七章 淋巴瘤
一、流行病学
恶性淋巴瘤包括一大组复杂的造血系统恶性肿瘤。这些疾病在传统上分为两大类:霍奇金氏淋巴瘤(Hodgkin’s Lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s Lymphoma, NHL)。恶性淋巴瘤大约占美国全部恶性肿瘤的5%,居肿瘤发病率的第11-13位。医学全在线,搜集整,理www.lindalemus.com霍奇金氏淋巴瘤的高发区为北美、西欧,NHL的高发区为西欧(发病率>10/10万人)、美国(>15/10万人)及中东,中国和日本为低发区(5/10万人)。近年来总的趋势是HL的发病率略有下降,NHL的发病率明显上升,尤其是经济发达地区。城市人群的发病率高于农村,男性高于女性。
与欧美国家相比,国内淋巴瘤的流行病学具有一些区别,见表1,例如在欧美国家人群中HL的年龄-发病率曲线呈现非常特征性的双峰形态,而我国则为单峰形态。医学.全在线www.lindalemus.com此外,我国结外受侵的淋巴瘤占全部淋巴瘤的30%以上,高于欧美国家。这种区别可以部分地从病因学上得到解释。总体来看,我国淋巴瘤的恶性程度高于欧美国家。
我国与欧美国家淋巴瘤的特点比较
|
我 国 |
欧 美 国 家 |
HL发病年龄 |
单峰(40岁左右) |
双峰(20-24和75-84岁) |
HL所占比例 |
10% |
40% |
滤泡性NHL比例 |
5%www.lindalemus.com |
40-45% |
T细胞淋巴瘤比例 |
30% |
7-21% |
结外淋巴瘤 |
30-50% |
20% |
淋巴瘤的致病因素至今也未完全阐明。它是在内因和外因的共同作用下,不同阶段的免疫活性细胞被转化,或机体调控机制被扰乱而发生的异常分化和增殖的疾病。医学.全在线www.lindalemus.com其发生发展涉及遗传、病毒、理化因素、免疫等诸多方面。通过以HL的流行病学特点为线索,结合分子生物学工具进行研究,人们对其复杂病因的认识已取得了一些进展。相反,对NHL多种病理类型的流行病学和风险因素的认识却很有限。尽管如此,宿主免疫功能与感染性因素以及其它环境因素的相互作用,似乎是所有恶性淋巴瘤的发病途径中的一个共同因素。
(一)霍奇金淋巴瘤
近三十年来HL的发病率呈现稳定或轻度下降的趋势。在1973年到1997年间,美国HL的发病率男性下降了25%,女性下降了2.6%,多数下降发生于65岁或以上的人群中。同期HL的死亡率亦有下降:男性68.0%,女性59.9%,65岁以下及65岁以上年龄组的趋势相近。
我国HL的发病率明显低于欧美国家,1988-1992年间及1993-1997年间几大城市中HL的发病率为0.3-0.5/10万,约占全部恶性肿瘤的0.2%,并且保持稳定。男性发病率高于女性。医学.全在线www.lindalemus.com各年龄组的发病率没有类似欧美的双峰现象,而是随着年龄的增加逐渐升高。
(二)非霍奇金淋巴瘤
NHL的发病率存在着显著的地域差异,即发达国家比不发达国家更高。HL的发病率在过去的约10年间已保持稳定,但NHL与之不同,在最近25年间,几乎所有人群中的NHL发病率都有很大程度的上升。1973到1997年间,美国的NHL发病率总共增加了81%,平均每年约增长3-4%,男性增加了3.35/年,女性增加了2.4%/年。无论是小于还是大于65岁,所有的年龄组都有增长,且在所有的类别中都有统计学显著意义。其它国家的报道也相近。同期美国NHL的年死亡率也有显著上升,男性上升2.0%/年,女性1.8%/年,65岁以下与以上的年龄组中的趋势相似。医学.全在线www.lindalemus.com发病率的增长一方面与诊断方法的改进有关,更多的解释是AIDS病引起了相关淋巴瘤的增加,尤其是中枢神经系统淋巴瘤的发病率明显提高,但更广泛的研究表明上述原因只能解释50%的发病率增加。
东亚国家的NHL发生率相对较低。多为中度、高度侵袭性淋巴瘤,外周T细胞淋巴瘤以及原发结外的淋巴瘤更多,滤泡性淋巴瘤少见。
我国NHL的发病率明显低于欧美国家,几大城市中NHL约占全部恶性肿瘤的1.5-2%,1988-1992年间发病率约为2-5/10万, 1993-1997年间发病率为3-6/10万,有较明显的增加。男性发病率高于女性。各年龄组的发病率随着年龄的增加逐渐升高。