手术切除是主要的治疗手段。
www.lindalemus.com若触诊发现局部淋巴结异常提示有转移的可能，则应在对原发肿瘤施行手术之前进行淋巴结活检，如果区域淋巴已有转移则预后凶险。
新辅助化疗偶尔可产生较好的效果。
5、平滑肌肉瘤
平滑肌肉瘤是起源于平滑肌的原发肉瘤。此肿瘤约占所有软组织肉瘤的10%，偶尔可发生于骨内，最常见于腹腔和腹膜后区，因为这是含平滑肌最多的地方，在肢体上该肿瘤通常起源于大血管壁，与动脉相比，更多见于静脉，但在偶尔的情况下，很难确定一个深部病变与血管结构的关系。也可发生于皮肤和皮下组织内，在这种情况下与血管的关系则更不清楚。
年龄：40-70 。 性别：女性多于男性。部位：（仅指肢体)表浅者位于皮肤，深在者累及大的神经血管束。
治疗：
肢体平滑肌肉瘤对治疗的反应明显好于腹膜后或腹腔内者，前者5年生存率约为65%。皮下组织IA和IIA期病变的生存率高深部IIB期病变，前者5年生存率约为85%。
像所有软组织肉瘤一样，IA和IB期病变要广泛切除经满意术前放疗后可行边缘性切除。对于表浅病变首选广泛切除，而对于深部病变则常用术前放疗＋边缘切除。 高度恶性IIA和IIB期病变需广泛根治切除或经满意的术前放疗后行广泛切除。
在大多数情况下，术前放疗可以在软组织病变周围有效地诱导包囊形成。单独应用放疗不能达到有效的局部控制。术前化疗无效。
6、神经肉瘤
神经肉瘤（同义词：恶性雪旺氏细胞瘤，神经纤维肉瘤，恶性周围神经鞘瘤MPNST)是起源于周围神经成份和有神经分化证据的原发肉瘤。
大约半数神经肉瘤发生于罹患全身性神经纤维瘤病的患者中，而良性神经鞘瘤的恶变尚不知道。好发年龄：20-50 ；性别：女＝男。 部位：臂丛、腰骶丛主要神经干，特别是坐骨神经。
绝大多数神经肉瘤呈高度恶性，即使经过适宜的治疗, 5年生存率不超过50%。局部淋巴结转移不常见，而肺和骨是最常见的远隔转移部位，由于病变与主要神经血管束关系密切，因此大多数病变为IIB期。
孤立的神经肉瘤的预后好于由神经纤维瘤病I恶变而来者。手术为主要的治疗手段。
7、纤维肉瘤
纤维肉瘤是起源于纤维细胞的原发恶性肿瘤。
年龄：30-50，先天性或婴儿型纤维肉瘤是一种罕见的变种，发生于婴儿期。
性别：男性＞女性
部位：含有纤维组织的任何部位都可能发生纤维肉瘤，但在软组织中，该肉瘤好发于大腿、小腿、上臂和身躯干，常发生于深肿深层的结构中。www.lindalemus.com在骨内超过半数以上的纤维肉瘤发生于主要长骨的干骺区。
对纤维肉瘤的治疗软组织肉瘤治疗的一般原则：(1)广泛用切除，根据肿瘤部位决定保肢或截肢。(2)术前放疗效果满意者可行边缘性切除。
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