一、案例分析题：请从11个案例中任选8个案例作答。每个案例至少有3个提问，每个提问有6～12个备选答案，其中正确答案有1个或几个，每选择一个正确答案得1个得分点，每选择一个错误答案扣1个得分点，扣至本提问得分点为0。
（1-3题共用题干)
患者男，40岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。
1．反复出现全程肉眼血尿的常见疾病是
A．前列腺癌
B．前列腺增生症
C．膀胱癌
D．输尿管癌
E．肾癌
F．肾盂癌
G．肾错构瘤
H．Wilms瘤
2．最可能的诊断为(提示 查体：无异常。IVP：左肾上盏拉长，变窄，边缘不规则。)
A．VHL病医学全在线www.lindalemus.com
B．遗传性乳头状肾细胞癌
C．遗传性平滑肌瘤病肾癌
D．Birt-Hogg-Dube综合征
E．结节性硬化综合征
F．肾盂癌
G．肾错构瘤
H．Wilms瘤
3．仍诊断为VHL病的依据有(提示 VHL基因测序未发现异常。)
A．具有明确家族史的单发视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤
B．至少有2个视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤
C．手术标本病理类型为透明细胞癌
D．患病年龄较早
E．肾肿瘤为双侧、多发
F．同时伴有嗜铬细胞瘤、肾癌，胰腺、附睾等部位病损
G．一个血管母细胞瘤伴内脏实质肿瘤
正确答案:1．E；2．A；3．ABFG
