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浙江省2012年卫生高级职称考试儿内科试题及答案(三)

来源:本站原创 更新:2012-9-18 高级职称考试论坛

浙江省2012年医学高级职称考试儿内科专业复习题及答案

二、案例分析题
9.曾某,男,6岁。因反复发热、烦喝、多尿3个月入院。该患儿原患肾病综合症(单纯型)3年,曾5次住院治疗。原对肾上腺皮质激素治疗有效。近一年来因服激素后面部变圆,身体肥胖,皮肤多毛常遭同龄儿讥笑,故家长改用中草药治疗。因患儿时有浮肿,中药方中应用了利尿药木通(每剂12g),每天一剂,为了使患儿能长期坚持服药,每次均配用了蜂蜜。本次于住院前3个月开始反复出现发热(体温在38℃左右),常有呕吐、食欲差,烦渴(每天饮水4000ml左右)及多尿,同时尿糖呈"阳性"而再次入院。
体格检查:T38.1℃,P92次/分,R30次/分,Bp95/55mmHg,体重15kg。患儿神清合作,皮肤无黄染及出血点,其弹性稍差。颈浅淋巴结不肿大。胸廓见轻度鸡胸,肋骨下缘外翻。心肺听诊无异常。腹稍胀,肝在右肋下1.5cm,脾未及,肠鸣音减弱。膝腱反射存在,无病理征。
实验室检查:血常规:Hb85g/L,WBC7.5×10/L,PLT80×10/L。尿常规pH5.5,葡萄糖(++),蛋白质(++),镜检(-),尿氨基酸检查未做。血总蛋白(TP)5.0g/L,胆固醇(TC)7mmol/L。血钠135mmol/L,血氯128.0mmol/L,血钾3.0mmol/L,碱性磷酸酶(ALP)380U/L,血PH7.149,HCO10.4mmol/L,BE16.5mmol/L,血糖5.9mmol/L。尿HCO重吸收排泄试验又称HCO排泄分数(或碱负荷试验)17%。
请回答:
1.本例的主要诊断及诊断依据。
2.尚需行哪些检查?
3.如何治疗?

正确答案:
答案要点
1.主要诊断:马兜铃酸肾病(Aristolochicacidnephropathy,AAN)(国内患者的命名)或中草药肾病(Chineseherbsnephropathy,CHN)(国外患者的命名)。
诊断依据:
(1)临床表现:
病史:患肾病综合征(单纯型)3年,曾经肾上腺糖皮质激素治疗,有明确的服用具有肾毒性的中药(木通)病史,且剂量过大(本例木通剂量超过药典规定之2~4倍),时间过长(近1年)。
症状:有呕吐、食欲差,烦渴(每天饮水4000ml左右)及多尿史。
体征:呼吸快(30次/分),体重低(15kg)。胸廓见轻度鸡胸,肋骨下缘外翻。
(2)辅助检查:本例为AAN肾小管功能障碍型,有范可尼综合征的表现:高氯性代谢性酸中毒(血pH7.149,HCO10.4mmol/L,BE16.5mmol/L,血氯128.0mmol/L,血钾3.0mmol/L);尿:PH5.5,尿蛋白(++),尿葡萄糖增高(++)而血糖不高(血糖5.9mmol/L);HCO负荷试验>15%;ALP增高(380U/L)。
2.进一步检查
(1)肾功能检查:血尿素氮、肌酐,肾小球滤过率,尿氨基酸。
(2)检测血钙、磷,尿钙、磷;肝功能检查;肾脏超声检查。
(3)肾脏穿刺活组织检查。必要时行骨髓检查。
3.治疗
(1)尚无成熟治疗方案。首先停用"木通"等对肾脏有损害的中药。
(2)使用肾上腺皮质激素治疗。
(3)纠正酸中毒和电解质紊乱:枸橼酸纳、钾溶液医学全在,线www.lindalemus.com
(4)肾性骨病的治疗:维生素D5000-10000IU/d;检测血钙和尿钙浓度,及时调整剂量。
(5)肾功能衰竭者需透析治疗,终末期考虑肾脏移植治疗。


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