肺动脉高压
1. 定义
平均肺动脉压力（PAP)>25mmHg或静息时肺动脉收缩压>40mmHg、活动时肺动脉收缩压>30mmHg。
2. 病因学
# 毛细血管前性/毛细血管性（高PAP，正常PCWP)：原发性肺动脉高压、Eisenmenger综合征、COPD、间质性肺病、肺栓塞、OSAS、高海拔、肝硬化、慢性低氧血症、甲状腺机能亢进、结缔组织病、HIV和药物（可卡因、安非他命、海洛因、抑制食欲药物)；
# 毛细血管后性（高PAP，PCWP>15cmH2O)：左心衰、二尖瓣反流、二尖瓣狭窄、主动脉关闭不全、主动脉狭窄、肺静脉闭塞性疾病（PCWP可以正常)、心肌病、左房粘液瘤、三房心、肿瘤压迫肺静脉、慢性高血压、心包疾病。
3. 辅助检查
# 心脏超声：先天性心脏病、瓣膜病、左室衰竭、心肌病、心内分流；
# V/Q显像：肺静脉闭塞性疾病、慢性肺栓塞；
# 肺功能测定：阻塞性或限制性肺疾病、弥散功能下降；
# 血清学检查：HIV、结缔组织病的抗体；
# 动脉血气：明确低氧血症；
# HRCT：弥漫性肺实质疾病（肺间质病)；
# 心导管和测定肺动脉血气：评价血流动力学情况，区别毛细血管前性还是毛细血管后性病因（分段采血)，同时寻找是否存在分流的证据，并能够进行大剂量钙通道拮抗剂扩张试验；
# 睡眠监测：OSAS。
4. 治疗
# 血管扩张药物：最初应用血管扩张药物的反应能够提示长期治疗的效果。监测PAP的下降和CO的增加（可能会使体循环血压升高)；
* Epoprostano
#（前列环素)。具有血管扩张，抑制血小板聚集和改善血管重塑。因为半衰期非常短（3-5分钟)，应持续静脉泵入给药。注意监测头痛、下颌疼痛、皮肤红斑、腹泻、关节疼痛、导管相关性感染和血栓形成；
* 钙通道拮抗剂：尼非地平医学.全.在.线.提供. www.lindalemus.com，地尔硫卓（维拉帕米由于有负性肌力作用而无效)。应用剂量往往超过治疗体循环高血压的剂量，并且在应用之前需要行心导管检查评价大剂量CCB的有效性；
* 一氧化氮：吸入给药，对肺血管床有特异性，因此引起体循环低血压的情况较少。短期治疗的剂量为5-80ppm；
* Bosentan：口服的内皮素拮抗剂，最近表明其能够增加功能性容量，改善肺血流动力学。注意肝酶；
* 口服磷酸二酯酶抑制剂（如万艾可)目前也得到了应用；
# 抗凝：对于血栓形成或肺血流缓慢导致的血栓形成高风险者。口服华法令调整INR目标为2.0左右；
# 移植：心肺联合移植；
# 其它支持治疗：氧气，利尿药物（特别是在左心衰时)。但要非常谨慎地利尿，特别是在毛细血管前/毛细血管性肺动脉高压（容量依赖)；
# 最重要的还是治疗引起肺动脉高压的原发病；
# 无论何种疾病，一旦导致严重肺动脉高压，病人猝死风险均明显增加，应注意向家属交待病情。
