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内科住院医师肺疾病手册:间质性肺病(ILD)

来源:本站原创 更新:2013-8-2 住院医师考试论坛

常见ILD

1. 尘肺(无机粉尘):石棉肺、矽肺、煤矿工肺、铍中毒

2. 过敏性肺炎(有机粉尘):“农民肺”(嗜热放线菌孢子),“子饲养者肺”(羽毛蛋白和鸟类的分泌物),“湿化器肺”(嗜热菌);病理为机化的非干样肉芽肿

3. 医源性

# 药物:如博莱霉素白消安环磷酰胺,氨甲蝶呤,亚硝基脲、呋喃妥因,磺胺,噻嗪类,胺碘酮,INH,金制剂,肼苯达嗪

# 放疗(发展为COP)

4. 结缔组织病

# SLE、RA、系统性硬化(SSc)、肌炎/皮肌炎(DM/PM)、干燥综合征(SS)、强直性脊柱炎(AS)、混合性结缔组织病MCTD)

# 血管炎:可表现为弥漫型肺泡出血(DAH),疾病包括韦格纳肉芽肿(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)、嗜酸性肉芽肿血管炎(CSS)

5. 结节病

# 女性多见,发病在30-40岁

# 临床表现:无症状的肺门淋巴结肿大±ILD或合并发热,乏力,关节痛,结节红斑

# 分期和自发缓解率:

* Ⅰ期=双侧肺门淋巴结肿大(LAN),60%-80%

* Ⅱ期=LAN+ILD,50%-70%

* III期=仅ILD,<30%

* IV期=纤维化

# 胸外表现:结节红斑,皮下肉芽肿结节,葡萄膜炎,CNS或周围神经疾病变,心脏传导系统疾病,肝脾肿大,骨骼病变

# Lofgren综合征:结节红斑+肺门淋巴结肿大+关节炎

# 诊断方法:淋巴结活检病理提示为非干酪性肉芽肿;血SACE水平高;高尿钙和高钙血症;嗜酸细胞增多,ESR增快,多克隆IgG增多,PPD阴性

# 治疗:如果有症状或进展性疾病可用糖皮质激素

# 预后差的因素:发病>40岁、症状持续>6个月、受累器官33个、皮肤病变、骨骼囊肿、关节炎


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