# 原因不明的间质性肺病，病理分型
# 特发性肺间质性纤维化（IPF)
* 中老年发病，缓慢进展
* 蜂窝样改变，磨玻璃改变很少，胸膜下严重
* 病理：寻常型间质性肺炎（UIP)
* 可根据HRCT/临床表现诊断，不需活检
* 对糖皮质激素反应差；晚期肺移植
# 急性间质性肺炎（AIP)：急性快速进展为呼吸衰竭，病死率极高，无特效治疗，大剂量糖皮质激素冲击治疗
# COP：也称为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP)
* 病理：细支气管内的肉芽组织增生以及周围肺泡的炎症
* COP病因：感染、药物（如胺碘酮、博来霉素)、自身免疫病、放疗或造血干细胞移植（HSCT)后
* 起病通常较隐匿，症状及胸片无特异性，类似于CAP（部分病人胸片上阴影可游走)，肺功能显示限制性通气功能障碍，确诊依赖病理
* 对糖皮质激素反应好
# 脱屑性间质性肺炎（DIP)：肺泡内炎性细胞（巨噬细胞)侵润；中年，吸烟相关，对糖皮质激素反应好，也称为呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD)
# 非特异性间质性肺炎（NSIP)：有DIP和UIP的特点，有不同程度的纤维化，对糖皮质激素反应好
7. 弥漫性肺泡出血（DAH)
# 影像学类似急性左心衰，但利尿无效
# 咯血（约1/3的病人从不咯血)、血红蛋白下降、严重低氧血症、DLco高（血红蛋白结合了CO)
# Goodpasture综合征：DAH+RPGN，抗基底膜抗体阳性
# 特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH)：罕见疾病，除外性诊断
# 其他可见于ANCA相关性血管炎、SLE、多发性肌炎、抗磷脂综合征、HSCT和放疗
8. 其他少见疾病
# 肺泡蛋白沉积症（PAP)：与单核巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF)有关的自身免疫病；常见于男性吸烟者；CT的典型表现是磨玻璃样改变合并小叶间隔增厚（地图样或铺路石样改变)；BALF灌洗出PAS染色阳性的粘蛋白；治疗采用肺泡灌洗
# 嗜酸细胞性肺炎（嗜酸细胞肺部侵润±外周血嗜酸细胞增多症)，CT上是外带为主的侵润影，需要和ABPA和CSS鉴别
# 肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM)：见于绝经前妇女，CT上是双肺弥漫分布的小囊肿，常合并有气胸和乳糜胸
# Langerhans组织细胞增多症（LCH)：CT上是弥漫分布的结节和小囊肿，中上肺为主，CD1a特染（+)
# 移植物抗宿主病：代表性的是闭塞性细支气管炎（BO)
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