| 疾病名称（英文) | child diabetes insipidus |
| 拚音 | NIAOBENGZHENG（XIAOER) |
| 别名 | 中医：上消，下消， |
| 西医疾病分类代码 | 内分泌系统疾病（儿科) |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 尿崩症是由于垂体加压素 (又称抗利尿激素)分泌不足或肾脏对垂体加压素不反应所引起的水代谢失调。临床主要表现为多饮多尿。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 中枢性尿崩症又分原发性和继发性两类，原发性尿崩症是由于下丘脑的视上核或室旁核的激素合成缺陷；继发性尿崩症是由于颅脑外伤、颅内感染或颅内肿瘤及手术等引起的垂体加压素分泌不足。肾性尿崩症是由于先天的远端肾小管对垂体加压素的敏感性低下或缺如所致。 |
| 中医病因 | 本病的成因先天责之于素体阴虚，元阴不足。后天则归结于饮食不节，情志内伤。 |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 本病可发生于生后数月到少年时期的任何年龄，男性较多见。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | 主要病机为燥热内盛，阴津耗伤，五脏之阴失于濡养。其中又以肾阴不足，下元不固为要。病位主要在肾、脾、胃、肺。病情可虚可实，而以虚证居多。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | 本病在临床上以肾阴不足为常见表现。因致病原因多样，病程长短有别，故其阴津耗伤程度不一。一般来说，病之初期，燥热较盛，可见烦渴多饮、口干咽燥、小便频数、大便秘结等症。病之后期，阴液损伤，甚则阴耗气亏，阴阳两虚，常可见烦渴狂饮、小便频多、形体消瘦、乏力神疲、形寒肢冷等症。因此，辨证中重在辨明燥热与阴伤孰重孰轻，分清主次，分而治之。 1.肺燥津伤 主证：烦渴多饮，小便量多，或伴遗尿，皮肤干燥，食少纳呆，咽干灼热，大便干结，舌红少津，脉数。 分析：本证为燥热内盛，肺胃阴伤所致。饮食不节或五志过极，郁而化火，热伤肺胃之阴，津液不能上承则烦渴多饮，肺失治节则小便频多。热伤阴津，大肠失润则大便干结。 2.肾阴亏虚 主证：烦渴狂饮，小便频多，尿如清水，或伴遗尿，口干咽燥，生长缓慢，形体消瘦，五心烦热，腰膝suan软，舌质红绛，苔黄，脉细弱。 分析：本证为病久不愈，肾精耗伤所致。燥热内盛，灼津耗液，津不上承则烦渴狂饮，口干咽燥。肾失固摄，津液外流，则小便频多。元阴不足，五脏失养则形体消瘦。阴虚内热自生，则五心烦热。 |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 主要依据是多饮、多尿的症状及尿比重、尿渗透压降低。结合禁水试验，加压素试验及高渗盐试验等，可做出诊断。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 本病以尿量增多为首发症状。婴幼儿常出现遗尿，夜尿增多。年长儿常骤然起病，尿量增多且清淡，夜尿增多。随着病情发展，婴幼儿可有慢性脱水、发热、烦躁、呕吐。年长儿则有明显烦渴多饮。病程长者多有消瘦，睡眠及饮食不佳，严重者可有生长发育迟缓。继发性尿崩症可伴有头痛、视力障碍等原发病的表现。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | 1.禁水试验：主要用于与精神性烦渴鉴别。晨起测体重、尿量、尿比重、尿渗透压，查血钠、血浆渗透压。令病人自由饮水后禁水8～12小时：每小时排尿1次，测尿量、尿比重，测体重及血压。如禁水后尿量明显减少，尿比重最高达1.015以上，尿渗透压达300mOsm/L以上，则可排除尿崩症的可能。 2.加压素试验：用于鉴别中枢性尿崩症和肾性尿崩症。试验前测尿量、比重、渗透压。皮下注射水溶性加压素0.1u/kg，如注射后30～60分钟尿量明显减少，尿比重达1.015以上，或尿渗透压达300mOsm/L以上，可诊断为中枢性尿崩症，如反应不良可诊断为肾性尿崩症。 3.高渗盐水试验：仅在上两项试验后仍不能确诊时进行。如注射高渗盐水后30分钟尿量减少到25%以下为正常或为精神性烦渴；如注射盐水后尿量、比重变化不大，而注射加压素后尿量减少，比重上升在1.010以上，尿渗透压在300mOsm/L以上，考虑为中枢性尿崩症；如注射加压素后尿量、比重、渗透压仍无变化，考虑为肾性尿崩症。本试验有一定危险性，小儿慎用。 |
| 血液 | 血浆渗透压常超过300mOsm/L。血中垂体加压素浓度降低。可有轻重不等的肾功能异常。 |
| 尿 | 24小时尿量常超过3000ml，尿比重在1．006以下，尿渗透压在150mOsm/L以下。尿糖为阴性。 |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 1.糖尿病：有多饮、多尿症状，但尿比重多在1.020以上，且有尿糖阳性，血糖升高。同时伴有多食等症状，根据临床症状及化验检查，一般不难鉴别。 2.慢性肾脏疾病引起的多尿：有多尿症状，尤以夜尿增多为主。但尿蛋白多阳性，或尿中红细胞、白细胞增多，结合肾脏B超及肾功能检查易于明确。 3.精神性烦渴 (又称强迫性多饮)：发病年龄偏大，常在某种原因之后出现多饮、多尿。为低渗性多尿，如发病时间较短，做高渗盐水试验、禁水试验可鉴别。如病程长、病情重，垂体加压素长期受抑制，上述试验不能与尿崩症鉴别。可试验性限水加镇静剂或试用垂体加压素治疗1～2周后，再以盐水代替垂体加压素试验性治疗，如真性尿崩症会又出现多饮多尿，而精神性烦渴则不再出现症状。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 本病治疗主要是激素替代疗法、非激素的治疗和饮食配合利尿药物的治疗。对于继发性尿崩症要首先治疗原发病。 一、中枢性尿崩症 (一)激素替代疗法 1.鞣酸加压素(长效尿崩停)：初始剂量为每次0.1～0.3ml(1～2u)，肌肉注射，药效可维持3～7天，待药效消失后再注射第2次，观察患儿对药物的反应后，再逐步调整剂量，每次增加0.1ml，年长儿可增加至0.4～0.5ml，但应注意剂量过大可引起面色苍白、血压增高及腹痛症状，3岁以下小儿慎用。 2.精氨酸加压素滴鼻剂：婴儿每次0.5～1.0μg，儿童每次2.5μg，剂量因个体而异，可逐渐增加5～10μg，每日1～2次。该药系人工合成，抗利尿作用强，效果持久，副作用少。 (二)非激素疗法 1.氯磺丙脲：可增强肾脏髓质腺苷环化酶对垂体加压素的反应，使尿量减少。对无口渴感的患儿可恢复正常饮水。用量为每日150mg/m2，分1～2次服用。应注意可引起低血糖发作。 2.安妥明：为降血脂药。可用于轻型尿崩症及手术后一过性尿崩症患儿。用量每日45mg/kg，分3次服用。副作用有食欲不振、恶心、呕吐、肝功能损害等。 3.酰胺咪嗪：为抗惊厥和镇痛药。用量每日5～10mg/kg，分2～3次服。副作用有头晕、恶心等。偶有肝功异常和白细胞减低。 二、肾性尿崩症 1.应限制盐及蛋白质摄入，每日钠摄取量应少于0.7mmol/kg，蛋白量少于1g/kg。 2.使用噻嗪类利尿药，使尿量减少。用药时应保证充足的钾入量，防止低钾血症。 |
| 中医治疗 | 本病的治疗应以滋补肾阴为主，兼以清热润燥。根据阴液耗伤的程度不同，治疗上应有所侧重。病之初期，燥热内盛之时，治宜清热养阴。病之后期，阴液亏耗渐重，甚至出现气虚、阴阳两虚之证，治疗宜采用滋阴益气，固摄下元之法。 一、辨证选方 1.肺燥津伤 治法：清热润肺，生津止渴。 方药：消渴方合二冬汤加减。天冬、麦冬、沙参各15g，天花粉、知母、生地、玉竹各10g，黄芩、甘草各5g。尿量甚多加金樱子、桑螵蛸；便秘加火麻仁。 2.肾阴亏虚 治法：滋补肾阴，益气固涩。 方药：六味地黄丸加减。生地、熟地、山药、生黄芪各12g，益智仁、黄精、女贞子、麦冬各10g，丹皮、五味子各6g。腰膝酸软加菟丝子、肉苁蓉；口渴多饮加花粉、知母。 二、专方验方 1.加味龙骨牡蛎汤：生龙骨15g，生牡蛎15g，枸杞子10g，菟丝子10g，黄柏6g，砂仁3g(后下)，炙甘草6g，北沙参10g，炒杜仲15g。水煎服，每日1剂，分2次服。用于尿崩症属肾阴亏虚者。 2.尿崩方：制首乌60g，黑芝麻60g，红枣60g，山药30g，黑枣30g，黑毛小母鸡1只。先将母鸡除去毛及内脏，和诸药一起用小火炖8～12小时，分多次服。可于2～3天内服完(服汤及鸡)，每周1剂。用于尿崩症属脾肾亏虚者。 3.参麦鹿茸丸：党参30g，玄参15g，黄芪18g，五味子9g，熟地24g，麦冬12g，炒故纸9g，炒山药24g，知母12g，肉桂3g，花粉18g，桑螵蛸9g，覆盆子9g，鸡内金粉3g(冲)，鹿茸粉1g(冲)。共为细末，炼蜜为丸。每丸重9g，每次服1/2丸，每日2次。用于尿崩症证属下元虚寒者。 4.周氏治崩方：沙参10g，知母10g，生石膏25g，芦根30g，生地20g，玄参10g，玉竹10g。水煎，每日1剂，分2次服。用于尿崩症属热盛阴伤者。 5.补肾润肺方：熟地黄50g，净萸肉40g，山药40g，泽泻40g，茯苓50g，胡黄连20g，沙参50g，龟板40g，麦冬50g，枸杞子50g，五倍子10g，花粉40g，五味子20g。烘干为末，炼蜜为丸，每丸重6g。每服1丸，每日2～3次。用于尿崩症属肺肾阴伤者。 |
| 中药 | 1.抗饥消渴片：具有生津止渴，缩尿固精的功效。适用于尿崩症属肺热炽盛者。3～6岁每次3～6片，6岁以上每次7～9片，每日3次。 2.七味都气丸：具有滋阴补肾，涩精缩尿的功效。适用于本病属肾阴不足者，3～6岁每次3g，6岁以上每次6g，每日3次。 3.下消丸：具有滋肾健脾，温阳缩尿的功效。适用于本病属下元虚损，脾肾阳虚者。3～6岁每次3g，6岁以上每次6g，每日2～3次。 4.金贞桂附地黄丸：具有温补肾阳的功效。适用于尿崩症属肾阳不足所致者。3～6岁每次1/3丸，6岁以上每次半丸，每日2～3次。 |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | 对尿崩症的治疗西医多采用激素替代治疗及非激素疗法。若同时配合中医辨证施治，即可减轻其副作用，又可提高疗效。常用养阴清热，生津止渴，或滋补肾阴，益气固涩法。经中西医治疗病情稳定后，应以中药益气补肾，固涩下元，进一步巩固疗效，常用党参、黄芪、生地、熟地、芡实、覆盆子、补骨脂、金樱子之类。 |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 | 中医古代文献虽无尿崩症之病名记载，但对其病因、病机早有认识。如《千金方》说：“夫消之为病，当由热中所致。”《东垣十书·消渴论》云：“消渴皆燥热为病也”。文中所言消渴病因，对当今临床仍有重要指导意义。 |
